Внимание! имеются противопоказания, проконсультируйтесь со специалистом!

Главная > Статьи > Синдром Шарпа (просмотров +77)

Синдром Шарпа

Синдром Шарпа

МКБ-10: M35.1 (Другие перекрестные синдромы)

МКБ-11: 4A43.Z




Диагнозы согласно алфавитному указателю по коду МКБ-10: M35.1

Описание

Синдром Шарпа - системное полисиндромное заболевание, сочетающее в себе отдельные проявления системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии. Синдром Шарпа протекает с суставными, мышечными, кожными, висцеральными симптомами, синдромами Рейно и Шегрена.

Диагноз синдрома Шарпа может быть установлен при наличии в крови пациентов аутоантител к рибонуклеопротеину – иммунологическому маркеру заболевания. Лечение синдрома Шарпа хорошо поддается глюкокортикостероидной терапии. Заболевание протекает относительно доброкачественно и обычно не приводит к тяжелым деструктивным поражениям.

Дополнительные факты

Синдромом Шарпа заболевают преимущественно женщины. Определяющими факторами развития синдрома Шарпа можно считать взаимодействие наследственной предрасположенности, эндокринных нарушений, провоцирующих агентов внешней среды (вирусной инфекции, стресса, травмы, переохлаждения ).

Нарушение иммунного гомеостаза при синдроме Шарпа выражается дисбалансом иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов, крайне высоким титром аутоантител к рибонуклепротеину (РНП), циркуляцией иммунных комплексов и дальнейшим развитием системного воспаления.

Клиническая картина

Для клиники синдрома Шарпа характерно сочетание умеренно выраженных признаков синдрома Рейно, полимиозита, полиартрита, кожных и висцеральных поражений. У 85% пациентов ранняя фаза заболевания сопровождается синдромом Рейно, протекающим с плотным отеком кистей рук, однако, без тяжелых ишемических и некротических изменений дистальных фаланг пальцев и развития склеродактилии.

Суставные проявления в виде рецидивирующих множественных артритов и артралгий при синдроме Шарпа у трети пациентов вызывают эрозивные изменения костей. Отмечается образование ревматоидных узелков и выявление ревматоидного фактора.

Полимиозит при синдроме Шарпа характеризуется болями, мышечной астенией проксимальных отделов конечностей, уплотнениями мышц и хорошо поддается терапии глюкокортикостероидами. Висцеральная симптоматика протекает с дисфагией, вызванной гипотонией пищевода, и легочной гипертензией.

В связи с прогрессированием легочной гипертензии обращает внимание появление одышки в покое и ее усиление при минимальной нагрузке; непродуктивный приступообразный кашель, торакалгия. Кожные проявления при синдроме Шарпа включают склеродермоподобные изменения, эритематозные пятна, телеангиэктазии, алопецию, дискоидную волчанку, периорбитальную пигментацию.

В ряде случаев при синдроме Шарпа развивается поражение почек (диффузный гломерулонефрит), неврологические синдромы (асептический менингит, невралгия тройничного нерва), анемия, лимфоаденопатия, умеренные гепато- и спленомегалия.

Ассоциированные симптомы: Боль в пальцах рук. Кашель. Ночная потливость у женщин. Одышка.

Возможные осложнения

Отягощенное течение синдрома Шарпа может быть связано с тяжелыми прогрессирующими висцеральными поражениями и их осложнениями: эзофагитом, стриктурами пищевода, инфарктом миокарда, почечной недостаточностью, инсультом, перфорацией толстой кишки.

Диагностика

Диагностирование синдрома Шарпа основывается на серологических и клинических признаках. Достоверным серологическим маркером синдрома Шарпа является получение положительной антирибонуклеопротеиновой реакции с гемаглютинационным титром 1:600 и выше.

Неспецифическими биохимическими признаками служат повышение глобулинов (α2 и γ), фибрина, КФК, АСТ, серомукоида, альдолазы, сиаловых кислот, СРБ. К объективным клиническим симптомам относятся отечность кистей, миозит, синовит, акросклероз, синдром Рейно.

Для несомненной диагностики синдрома Шарпа требуется наличие серологического маркера и трех клинических симптомов. В случае доминирования у пациента трех склеродермических признаков (синдрома Рейно, отека кистей и акросклероза) диагноз подтверждается наличием миозита или синовита.

Лечение

Для выбора лечебной тактики при синдроме Шарпа необходима консультация ревматолога. В зависимости от характера поражений внутренних органов может дополнительно потребоваться консультация кардиолога, невролога или гастроэнтеролога.

Рецидивирующий полиартрит и плеврит при синдроме Шарпа требует назначения НПВС, антималярийных препаратов, низкодозированных курсов преднизолона, иногда - метотрексата. Воспаление при полимиозите купируется с помощью преднизолона, реже – метотрексат и азатиоприна.

При доминировании синдрома Рейно пациентам следует остерегаться провоцирующих агентов (замерзания, вибрации, вдыхания сигаретного дыма). С терапевтической целью используются вазодилататоры группы антагонистов Ca (нифедипин). Лечение эзофагеальных нарушений при синдроме Шарпа заключается в назначении антацидных препаратов и диеты.

При миокардите и ранних признаках легочной гипертензии показана терапия кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом). Прогрессирующее течение гипертензии малого круга требует введения простациклина, назначения ингибиторов АПФ и антагонистов кальция.

Прогноз

Обычно течение синдрома Шарпа условно благоприятно.

Тяжелые поражения легких и почек, ведущие к летальному исходу, развиваются редко. Профилактика синдрома не разработана.


Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники


  • #Синдром Шарпа

Комментировать

+

Псевдоэксфолиативный синдром

Псевдоэксфолиативный синдром - это увеоп...

код МКБ-10: H40.1

Что такое - Синдром Шарпа ? (код МКБ-10; код МКБ-11)

Синдром Шарпа - системное полисиндромное заболевание, сочетающее в себе отдельные проявления системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии. Синдром Шарпа протекает с суставными, мышечными, кожными, висцеральными симптомами, синдромами Рейно и Шегрена.
код МКБ-10: M35.1 (Другие перекрестные синдромы)
код МКБ-11: 4A43.Z
08-02-24
221
Пороки сердца у беременных
08-02-24
07-02-24
237
Кровотечение при беременности
07-02-24
06-02-24
162
Быстрые роды
06-02-24
06-02-24
195
Аппендикулярно-генитальный синдром
06-02-24
06-02-24
204
Дуодено-гастральный рефлюкс
06-02-24
05-02-24
166
Абсцесс дугласова пространства
05-02-24
05-02-24
199
Хронический перитонит
05-02-24
04-02-24
126
Хронический холангит
04-02-24