Главная > Статьи > Гипертрофическая легочная остеоартропатия (просмотров +42)

Гипертрофическая легочная остеоартропатия ✏

МКБ-10: M89.4 (Другая гипертрофическая остеоартропатия)

МКБ-11: FB86.10

---

Описание

Гипертрофическая легочная остеоартропатия - вторичное поражение костно - суставного аппарата, развивающееся на фоне хронических воспалительных или неопластических процессов. Гипертрофическая легочная остеоартропатия характеризуется деформацией ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек», болями в костях, артралгиями, припухлостью и тугоподвижностью суставов, вегетативными нарушениями (потливостью ладоней и стоп, бледностью кожи, приливами и тд ). Диагностика гипертрофической легочной остеоартропатии базируется на данных клинико-рентгенологической картины и выявлении основного заболевания. Лечебная тактика предусматривает назначение НПВС, лечение хронического воспалительного очага или хирургическое удаление опухолевого процесса.

Дополнительные факты

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (ГЛОА, болезнь Мари-Бамбергера) – паранеопластический синдром, включающий в себя булавовидную деформацию пальцев рук, периостозы длинных трубчатых костей, артриты голеностопных, коленных и лучезапястных суставов. Достоверные сведения о частоте синдрома отсутствуют; известно, что бронхогенный рак легких является причиной 90% случаев гипертрофической легочной остеоартропатии.

Среди пациентов с ГЛОА преобладают мужчины (5:1), средний возраст больных составляет 40-50 лет. Вторичное поражение опорно-двигательного аппарата может встречаться при хронических воспалительных и опухолевых процессах легких и средостения поэтому гипертрофическая легочная остеоартропатия представляет практический интерес не только для ревматологии, но также для онкологии и пульмонологии.

Причины

В преобладающем большинстве случаев гипертрофическая легочная остеоартропатия служит ранним маркером периферического рака легких и возникает еще в период отсутствия клинических и рентгенологических признаков онкологического процесса. Также ГЛОА может сопутствовать другим опухолевым процессам: лимфогранулематозу, мезотелиоме плевры, саркоме средостения, раку пищевода, миксоме предсердия, раку щитовидной железы, метастазам злокачественных опухолей различных локализаций в средостение.

К числу возможных причин гипертрофической легочной остеоартропатии относится воспалительная патология легких и плевры (бронхоэктатическая болезнь, хроническая пневмония, абсцесс легких, эмпиема плевры), сердца (инфекционный эндокардит), желудочно-кишечного тракта (хронический гепатит, неспецифический язвенный колит).

В более редких случаях болезнь Мари-Бамбергера может быть ассоциирована с первичным билиарным циррозом печени, болезнью Крона, врожденными пороками сердца «синего» типа, муковисцидозом, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, гипертиреозом и тд. От болезни Мари-Бамбергера, как вторичного процесса, следует отличать первичную гипертрофическую остеоартропатию (пахидермопериостоз) – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся периостозом, пахидермией, ВПС, гипергидрозом, дефектами черепных костей, ранним образованием глубоких морщин на лбу и щеках.

Патогенез

Считается, что патогенез гипертрофической легочной остеоартропатии связан с поражением легочных капилляров, в результате чего нарушается процесс отшнуровывания тромбоцитов от мегакариоцитов, происходит высвобождение тромбоцитарного фактора роста в больших количествах, что в итоге приводит к возникновению периостальной реакции.

Свою роль в развитии артропатии играет токсическое воздействие воспалительных и опухолевых факторов, нарушение регуляции сосудистого тонуса. Патоморфологическую основу деформации пальцев рук составляют: отек мягких тканей ногтевых фаланг, спазм капилляров, пролиферация фибробластов и усиление коллагеногенеза. Периостальные наслоения формируются, главным образом, в области диафизов и метафизов длинных трубчатых костей, плюсневых и пястных костей, средних фаланг. На ранних стадиях гипертрофической легочной остеоартропатии периостальные наслоения имеют гладкую или немного шероховатую поверхность, однако быстро оссифицируются, практически сливаясь с концевыми отделами кости в единую массу. Одновременно с периостозом развиваются явления синовита со скоплением небольшого количества прозрачного экссудата.

Клиническая картина

Патологические изменения, а, следовательно, и клинические проявления гипертрофической легочной остеоартропатии, сопровождающей течение хронических воспалительных заболеваний, развиваются исподволь, в течение многих месяцев. При онкологических процессах, напротив, симптоматика прогрессирует стремительно, опережая развитие опухоли. Для гипертрофической легочной остеоартропатии характерна булавовидная деформация пальцев рук («пальцы Гиппократа», пальцы в форме «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол»). Возможны болевые ощущения в ногтевых фалангах и костях кистей рук.

Дефигурация пальцев практически во всех случаях сочетается с поражением костей. Клиническими проявлениями периостального процесса служат оссалгии и усиление болезненности костей при пальпации. Развивающийся при болезни Мари-Бамбергера суставной синдром напоминает таковой при ревматоидном артрите. Артропатия обычно захватывает межфаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные суставы.

Изменения суставов (припухлость, боль, локальная гипертермия, скованность и ограничение движения) носят симметричный характер.

Ассоциированные симптомы: Боль в колене. Деформация пальцев рук. Ломота в суставах. Пальцы - барабанные палочки. Потливость. Приливы жара. Приливы у женщин.

Диагностика

Основными критериями диагностики болезни Мари-Бамбергера служат клинико-рентгенологические данные. Отличительными клиническими признаками гипертрофической легочной остеоартропатии являются утолщение концевых фаланг пальцев рук, полиартрит крупных суставов и периостит трубчатых костей. Пациенты с данными симптомами в большинстве случаев первоначально обращаются к терапевту или ревматологу.

Рентгенологическое исследование трубчатых костей обнаруживает явления остеопороза и периостальную ре­акцию; при сцинтиграфии в этих областях определяется патологическое накопление изотопа. Рентгенография пальцев кисти выявляет гипертрофию дистальных отделов фаланг, редко – их остеолиз. С помощью УЗИ в ряде случаев удается выявить небольшое скопление выпота в полости суставов.

Исследование синовиальной жидкости, полученной в процессе проведения диагностической пункции суставов, выявляет невоспалительный характер выпота. При получении данных, указывающих на наличие гипертрофической легочной остеоартропатии, диагностический поиск должен быть ориентирован на выявление латентно протекающего онкологического процесса. С этой целью, прежде всего, проводится рентгенография грудной клетки, КТ органов грудной полости, УЗИ плевральной полости и УЗИ средостения, а также при наличии оснований – бронхоскопия, торакоскопия или медиастиноскопия. В рамках дифференциальной диагностики следует исключить другие заболевания, протекающие с явлениями периостита: псориатический артрит, болезнь Рейтера, васкулит, почечную остеодистрофию.

Лечение

Тактика ведения пациентов с гипертрофической легочной остеоартропатией складывается из проведения симптоматической терапии и лечения основного заболевания. В зависимости от конкретной клинической ситуации в судьбе таких пациентов участвуют онкологи, торакальные хирурги, пульмонологи, гастроэнтерологи, кардиохирурги, эндокринологи и тд. Суставной синдром в большинстве случаев хорошо поддается терапии нестероидными противовоспалительными препаратами, анальгетиками. Обратное развитие артропатии и периостоза отмечается после радикального хирургического удаления опухоли средостения, легких, плевры либо стихания хронического воспалительного процесса.

В случае распространенного метастатического процесса лечение может быть только паллиативным. Гипертрофическая легочная остеоартропатия является вторичным синдромом, поэтому не имеет самостоятельного прогностического значения. Течение и исход паранеопластического синдрома тесно связаны с основным заболеванием.

---

---