Соединительнотканная дисплазия

Предыдущая Следующая

Код МКБ-10: I77.3 - Мышечная и соединительнотканная дисплазия артерий

+300 | 29.08.2023

Описание

Соединительнотканная дисплазия - группа полиморфных в клиническом отношении патологических состояний, обусловленных наследственными или врожденными дефектами синтеза коллагена и сопровождающихся нарушением функционирования внутренних органов и опорно - двигательного аппарата. Наиболее часто соединительнотканная дисплазия проявляется изменением пропорций тела, костными деформациями, гипермобильностью суставов, привычными вывихами, гиперэластичной кожей, клапанными пороками сердца, хрупкостью сосудов, мышечной слабостью. Диагностика основана на фенотипических признаках, биохимических показателях, данных биопсии. Лечение соединительнотканной дисплазии включает ЛФК, массаж, диету, медикаментозную терапию.

Дополнительные факты

Соединительнотканная дисплазия – понятие, объединяющее различные заболевания, обусловленные наследственной генерализованной коллагенопатией и проявляющиеся снижением прочности соединительной ткани всех систем организма.

Популяционная частота соединительнотканной дисплазии составляет 7-8%, однако предполагается, что отдельные ее признаки и малые недифференцированные формы могут встречаться у 60-70% населения. Соединительнотканная дисплазия попадает в поле зрения клиницистов, работающих в разных медицин...

Открыть всю статью

По алфавитному указателю МКБ-10:

I77.3 - Гиперплазия артерии фиброзомышечная
I77.3 - Гипертрофия мышечной оболочки артерии
I77.3 - Дисплазия артериальная фиброзномышечная

Кампомелическая дисплазия

Кампомелическая дисплазия - летальное генетическое заболевание из группы остеохондродисплазий, характеризующееся тяжелыми скелетными аномалиями и другими нарушениями, которые нередко приводят к внутриутробной гибели плода или смерти новорожденного в первые недели жизни. Симптомами этого состояния являются сильное искривление трубчатых костей конечностей, наличие 11-ти пар ребер и колоколообразная деформация грудной клетки. В ряде случаев происходит инверсия пола. Диагностика кампомелической дисплазии чаще всего производится на основании данных пренатальных ультразвуковых исследований, кариотипирования и молекулярно-генетических исследований, после рождения ребенка для подтверждения могут использоваться данные рентгенографии. Лечения этого генетического заболевания не существует.