Внимание! имеются противопоказания, проконсультируйтесь со специалистом!

Главная > Статьи > Микроскопический полиангиит (просмотров +130)

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит

МКБ-10: M31.7 (Микроскопический полиангиит)

МКБ-11: 4A44.A0




Описание

Микроскопический полиангиит - генерализованный некротизирующий васкулит, протекающий с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) легких, почек и кожи. При микроскопическом полиангиите может отмечаться кашель, одышка, боли в грудной клетке, легочное кровотечение, быстропрогрессирующий гломерулонефрит, почечная недостаточность, кожные петехиальные высыпания, артралгии. Лабораторным подтверждением микроскопического полиангиита служит обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов. Лечение микроскопического полиангиита включает иммуносупрессивную терапию глюкокортикоидами и цитостатиками, плазмаферез; при развитии почечной недостаточности - гемодиализ или трансплантацию почки.

Дополнительные факты

Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра с явлениями некротизирующего гломерулонефрита и легочного капиллярита. В связи с особенностями морфологических, клинических и иммунологических нарушений в 1948 г.

Микроскопический полиангиит был выделен в отдельную нозологию. Распространенность микроскопического полиангиита составляет 0,36 случаев на 100 тыс. Населения. В ревматологии заболевание регистрируется в 10 раз чаще, чем узел­ковый периартериит и в 2 раза чаще, чем гранулематоз Вегенера. Микроскопический полиангиит практически с одинаковой частотой диагностируется у мужчин и женщин; чаще развивается у лиц старше 50-60 лет. Этиология микроскопического полиангиита неизвестна.

В настоящее время ведется изучение иммуногенетических аспектов патологии, исследуется пусковая роль вирусной инфекции в развитии заболевания. Вместе с тем, достоверно известно, что основной механизм патогенеза некротизирующего васкулита связан с образованием антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), вызывающих повреждение эндотелия сосудов.

Аутоантитела обладают специфичностью в отношении миелопероксидазы (p-ANCA) и сериновой протеиназы (c-ANCA), реже – других ферментов нейтрофилов. В активную стадию заболевания антинейтрофильные цитоплазматические антитела выявляются у всех пациентов.

Патоморфологические изменения при микроскопическом полиангиите представлены некротизирующим васкулитом мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) без явлений гранулематозного воспаления. Наиболее характерно поражение сосудов почек (некротизируюший гломерулонефрит), легких (геморрагический альвеолит, капиллярит) и кожи (лейкоцитокластический венулит). Изредка поражаются артерии среднего и крупного калибра.

Клиническая картина

Дебют микроскопического полиангиита характеризуется появлением неспецифических гриппоподобных симптомов: субфебрильной температуры тела, мигрирующих миалгий и артралгий, общей слабости, недомогания, ночной потливости. Примерно у трети больных развивается поражение верхних дыхательных путей (язвенно-некротический или атрофический ринит, синусит, средний отит) и зрительной системы (конъюнктивит, кератит, эписклерит, увеит).

Эти изменения обратимы и подвергаются обратному развитию на фоне терапии иммунодепрессантами. Возможно возникновение стойких артритов мелких и крупных суставов, синовитов пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, периферической полинейропатии.

Обычно уже в начальной стадии микроскопического полиангиита обнаруживается поражение кожи в виде сосудистой пурпуры, эритемы, ливедо, узелковых или буллезных высыпаний, реже – язвенных изменений и асептических некрозов мягких тканей.

Ведущими проявлениями, определяющими течение и прогноз микроскопического полиангиита, служат легочный и почечный синдромы. Геморрагический альвеолит развивается более чем у половины пациентов. Клинические проявления легочного синдрома включают кашель, прогрессирующую одышку, боль в грудной клетке, нарастающую дыхательную недостаточность. Типично развитие кровохарканья, а иногда – профузного легочного кровотечения, которое является ведущей причиной смерти пациентов с микроскопическим полиангиитом.

Поражение почек по типу некротического гломерулонефрита обнаруживается практически во всех случаях заболевания. Патологический симптомокомплекс характеризуется стойкой протеинурией, гематурией, нефротическим синдромом, мягкой или умеренной артериальной гипертензией. Течение гломерулонефрита при микроскопическом полиангиите быстропрогрессирующее, злокачественное, рано приводящее к развитию острой почечной недостаточности. К нечасто встречающимся висцеральным проявлениям микроскопического полиангиита относятся бронхообструктивный синдром, ишемический энтероколит, протекающий с болями в животе и кишечным кровотечением.

Различают несколько вариантов клинического течения микроскопического полиангиита:

• молниеносный. Летальный исход наступает в течение нескольких недель вследствие легочного кровотечения или ОПН.

• подострый. Характерны тяжелый нефротический синдром или быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

• непрерывно рецидивирующий. Обострения наступают каждые 6 - 12 месяцев. В клиническом течении преобладает неспецифическая симптоматика, гломерулонефрит, кровохарканье.

Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Гематурия. Кашель. Кровохарканье. Недомогание. Одышка. Потливость. Протеинурия.

Диагностика

В начальной фазе микроскопического полиангиита пациенты довольно часто обследуются у узких специалистов: отоларинголога, офтальмолога, дерматолога, пульмонолога, фтизиатра, нефролога и тд Однако после исключения изолированных синдромов, диагностикой и лечением заболевания занимается ревматолог.

Специфическим иммунологическим маркером микроскопического полиангиита служит обнаружение в сыворотке крови антител к цитоплазме нейтрофилов. С целью оценки степени активности патологического процесса исследуется общий анализ мочи и крови, фибриноген, С-реактивный белок, электролиты, креатинин, железо сыворотки крови.

В рамках морфологической верификации патологии может потребоваться проведение биопсии кожи, слизистой оболочки верхних дыхательных путей, легкого, почки. Рентгенография и КТ легких выявляют двустороннюю очаговую инфильтрацию, при длительном течении микроскопического полиангиита – легочный фиброз. Широко используется ультразвуковая и радиоизотопная диагностика (УЗИ почек, сцинтиграфия легких и тд ).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с узелковым периартериитом, гранулематозом Вегенера, ревматоидным артритом, синдромом Черджа-Стросс, болезнью Гудпасчера, системной красной волчанкой, криоглобулинемией, пурпурой Шенлейн-Геноха, атипичной пневмонией, туберкулезом.

Лечение

Лечение микроскопического полиангиита преследует цели купирования обострений, достижения и поддержания ремиссии. В острой стадии лечение проводится в стационаре. На этом этапе назначается иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами и циклофосфамидом. Возможен вариант проведения пульс-терапии метилпреднизолоном в сочетании с плазмаферезом.

В комплексном лечении быстропрогрессирующих, тяжелых форм микроскопического полиангиита используются и другие методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез). Поддерживающая иммуносупрессивная терапия продолжается даже после достижения полной клинико-лабораторной ремиссии.

При нарастании почечной недостаточности проводится гемодиализ. В терминальной стадии ХПН решается вопрос о возможности трансплантации почки.


Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники


  • #Микроскопический полиангиит
  • #Боль в грудной клетке,
  • #Гематурия,
  • #Кашель,
  • #Кровохарканье,
  • #Недомогание,
  • #Одышка,
  • #Потливость,
  • #Протеинурия,

Комментировать

+

Что такое - Микроскопический полиангиит ? (код МКБ-10; код МКБ-11)

Микроскопический полиангиит - генерализованный некротизирующий васкулит, протекающий с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) легких, почек и кожи. При микроскопическом полиангиите может отмечаться кашель, одышка, боли в грудной клетке, легочное кровотечение, быстропрогрессирующий гломерулонефрит, почечная недостаточность, кожные петехиальные высыпания, артралгии. Лабораторным подтверждением микроскопического полиангиита служит обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов. Лечение микроскопического полиангиита включает иммуносупрессивную терапию глюкокортикоидами и цитостатиками, плазмаферез; при развитии почечной недостаточности - гемодиализ или трансплантацию почки.
код МКБ-10: M31.7 (Микроскопический полиангиит)
код МКБ-11: 4A44.A0
08-02-24
271
Пороки сердца у беременных
08-02-24
07-02-24
244
Кровотечение при беременности
07-02-24
06-02-24
169
Быстрые роды
06-02-24
06-02-24
200
Аппендикулярно-генитальный синдром
06-02-24
06-02-24
230
Дуодено-гастральный рефлюкс
06-02-24
05-02-24
168
Абсцесс дугласова пространства
05-02-24
05-02-24
202
Хронический перитонит
05-02-24
04-02-24
151
Хронический холангит
04-02-24