Несовершенный остеогенез

Предыдущая Следующая

Код МКБ-10: Q78.0 - Незавершенный остеогенез

+262 | 31.08.2023

Описание

Несовершенный остеогенез - генетически обусловленная патология опорно - двигательного аппарата, характеризующаяся хрупкостью костной ткани и подверженностью ребенка частым переломам при минимальном воздействии или в отсутствие травмы. Кроме патологических переломов, при несовершенном остеогенезе у детей отмечаются деформации костей, аномалии зубов, атрофия мышц, гипермобильность суставов, прогрессирующая тугоухость. Диагноз несовершенного остеогенеза устанавливается с учетом анамнестических, клинических, рентгенологических данных, генетического тестирования.

Лечение несовершенного остеогенеза включает профилактику переломов, бальнеотерапию, массаж, гимнастику, УФО, прием витамина D, препаратов кальция, фосфора, применение бисфосфонатов; при переломах – репозицию и гипсовую фиксацию отломков.

Дополнительные факты

Несовершенный остеогенез – наследственная патология, в основе которой лежит нарушение костеобразования (остеогенеза), приводящее к генерализованному остеопорозу и повышенной ломкости костей.

Несовершенный остеогенез известен в литературе под различными названиями: врожденная хрупкость костей, внутриутробный рахит, периостальная дистрофия, болезнь Лобштейна (Фролика), врожденная остеомаляция и тд...

Открыть всю статью

По алфавитному указателю МКБ-10:

  • Q78.0 - Ван дер Хуве синдром
  • Q78.0 - Ван дер Хуве-Клейна синдром
  • Q78.0 - Глухота в сочетании с голубыми склерами и ломкостью костей
  • Q78.0 - Голубая склера с ломкостью костей и глухотой
  • Q78.0 - Лобштейна синдром
  • Q78.0 - Лобштейна-Экмана синдром
  • Q78.0 - Ломкость костей врожденная
  • Q78.0 - Остеит с ломкостью костей
  • Q78.0 - Остеогенез незавершенный
  • Q78.0 - Остеопсатироз
  • Q78.0 - Остеопсатироз идиопатический

Ателостеогенез

Ателостеогенез - группа генетических патологий - хондродисплазий, которые часто приводят к летальному исходу в раннем возрасте или на этапе внутриутробного развития. Основными проявлениями заболеваний выступают гипоплазия бедренных и плечевых костей в их дистальных отделах, укорочение ребер и сужение грудной клетки, вывихи суставов и искривление трубчатых костей. Диагностика ателостеогенеза производится на основании рентгенологической картины костных структур, настоящего статуса пациента, результатов генетических исследований. Лечения любой формы ателостеогенеза на сегодняшний день не существует.

Болезнь Олье

Болезнь Олье - разновидность несовершенного остеогенеза, обусловленная нарушением энхондрального окостенения и проявляющаяся образованием очагов хрящевой ткани в одной, нескольких или большинстве костей скелета. Может поражать любые кости за исключением ключицы и костей свода черепа. Сопровождается деформацией, укорочением и нарушением функций вовлеченных сегментов. Обычно выявляется в период активного роста скелета (от 2 до 10 лет). Болезнь Олье диагностируется на основании клинических данных и результатов рентгенографии. Лечение оперативное, предусматривает удаление хрящевых включений, костную пластику, остеотомию, удлинение конечностей при помощи аппаратов внешней фиксации.

Краниометафизарная дисплазия

Краниометафизарная дисплазия - наследственное состояние из группы остеохондродисплазий, характеризующееся аномалиями развития черепа и метафизов костей конечностей. Симптомами данного заболевания являются гипертелоризм, пороки развития лица, нередко уродующие больного, аномальное формирование носовых ходов с нарушением их проходимости, иногда головные боли и искривления конечностей. Диагностика краниометафизарной дисплазии осуществляется на основании изучения настоящего статуса пациента, рентгенологических данных и результатов молекулярно-генетических исследований. Специфического лечения данной патологии не существует, используют симптоматическую терапию, в некоторых случаях проводят хирургические вмешательства для облегчения дыхания пациента и улучшения его внешнего вида.

Комментарии Оставить комментарий

Врачи

Виталий Леонтьев

Травматолог-ортопед

5+1

Виктория Моисеева

Терапевт

5+1

Екатерина Маслова

Акушер

5+1

Елена Мулявина

Невролог

5+1

Читайте также:

08.03.2025 | +18

Феохромоцитома: что это такое, фото, симптомы и лечение

28.02.2025 | +422

Специфические расстройства развития школьных навыков

22.02.2025 | +276

Катаральный аппендицит

20.02.2025 | +18

Эутиреоз щитовидной железы: что это, симптомы и лечение

19.02.2025 | +452

Повышенный тонус матки при беременности

19.02.2025 | +16

Фосфат диабет у детей: клинические рекомендации, лечение

19.02.2025 | +21

Фолликулярная аденома щитовидной железы: что это, симптомы

19.02.2025 | +204

Псориаз: современный препараты в лечении, что эффективно помогает (исследование)

15.03.2024 | +556

Гипоплазия матки

08.03.2024 | +325

Саркома влагалища

08.03.2024 | +341

Уретро-влагалищный свищ

26.02.2024 | +405

Полипы матки

26.02.2024 | +584

Маточное бесплодие

26.02.2024 | +436

Синдром резистентных яичников

25.02.2024 | +311

Предлежание плаценты

Все врачи

Виталий Леонтьев

Травматолог-ортопед

5+1

Виктория Моисеева

Терапевт

5+1

Екатерина Маслова

Акушер

5+1

Елена Мулявина

Невролог

5+1

Анатолий Подминаев

Хирург

5+1

Владислав Курбанов

Онколог

5+1

Ирина Мартынова

Педиатр

5+1

Михаил Жданов

Нейрохирург

5+1

Галина Дегтярева

Стоматолог

4+1

Юлия Савитская

Ревматолог

3+1

Дмитрий Мартынов

Вертебролог

Рейтинга пока нет

Александр Самойлов

Рентгенолог

Рейтинга пока нет

Александр Митин

Травматолог-ортопед

Рейтинга пока нет

Вопросы

0 руб.

5мес 11д 21ч 25мин
Владимир

Тимома? ответов 1

Хирург

0 руб.

5мес 17д 18ч 13мин
Владимир

Боль в шее ответов 2

Травматолог-ортопед

200 руб.

5мес 28д 3ч 49мин
Владимир

Болят суставы ответов 2

Ревматолог

0 руб.

6мес 14д 22ч 22мин
Марина

Пломба, болит зуб долго ответов 2

Стоматолог

0 руб.

6мес 14д 22ч 52мин
Владимир
Все вопросы