Главная > Статьи > Поликория (просмотров +212)

Поликория ✏

МКБ-10: Q15 (Другие врожденные аномалии [пороки развития] глаза)

МКБ-11: LA1Z

---

Описание

Поликория - это офтальмопатология, при которой в радужной оболочке расположено два и более зрачка. Клинические проявления включают зрительный дискомфорт, снижение остроты зрения, появление «тумана» перед глазами, фотофобию. Для постановки диагноза достаточно физикального обследования. С целью уточнения формы заболевания проводят пробу с мидриатиками, УЗИ глаза, визометрию, периметрию, биомикроскопию глаз, изучают реакцию зрачков на свет.

Рекомендовано применение оперативной тактики (иридопластики). При наличии противопоказаний к хирургическому лечению используют контактные линзы для устранения косметического дефекта и коррекции зрительной дисфункции.

Дополнительные факты

Поликория – врожденный порок развития радужной оболочки, который выявляют на первом году жизни ребенка. Описаны единичные случаи приобретенной формы патологии у лиц зрелого возраста. Статистические данные об общей распространенности заболевания отсутствуют. В качестве одного из проявлений синдрома Аксенфельда-Ригера дырчатые дефекты радужки диагностируют с частотой 1:200 000. В мире насчитывается около 35 000 человек с данной нозологией. Поликория с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Географических особенностей распространения болезни не наблюдается.

Причины

Этиология заболевания до конца не изучена. Генетическая теория возникновения патологии базируется на выявлении мутации гена РАХ6.

Основные причины поликории:

• • Действие тератогенных факторов. Аномалии радужной оболочки часто связаны с воздействием ионизирующего излучения, употреблением матерью алкоголя и наркотических средств в период беременности.
• • Колобома радужки. Образование дополнительных отверстий провоцирует частичное закрытие колобомы тканью мезо- или эктодермы на этапе эмбрионального развития.
• • Внутриутробные инфекции. Поражение радужной оболочки вызывает инфицирование вирусом краснухи и опоясывающего герпеса или токсоплазмой, которые обладают способностью нарушать дифференциацию внутриглазных структур и вызвать множественные пороки развития плода.
• • Иридокорнеальный эндотелиальный синдром. В основе этой патологии лежит эссенциально-мезодермальная дистрофия или частичная атрофия оболочки. На тех участках, где выраженное истончение оболочки сменяется атрофическими изменениями, образуется ложная поликория.
• • Ятрогенное воздействие. Псевдополикория возникает вторично в послеоперационном периоде у пациентов, которым были проведены операции на радужке, из-за превышения мощности лазерного излучения при выполнении иридопластики.
• • Травматическое повреждение. Образование нескольких зрачков часто обусловлено травмами или ожогами органа зрения. При этом наблюдается ложная форма заболевания.
• • Синдром Аксенфельда. Ригера. Развитие поликории при данной нозологии связано с врожденной гипоплазией радужки и эктопией зрачка.

Патогенез

Истинная поликория возникает из-за нарушения эмбрионального развития глазного бокала. Наружный пигментный слой – это структура нейроэктодермального происхождения, из которой в норме образуется эпителиальный слой радужной оболочки, сфинктер и дилятатор зрачка. Стромальная ткань развивается из переднего сегмента мезенхимальной ткани. При действии тератогенных факторов или инфекционных агентов на 4-6 неделе внутриутробного развития плода нарушается процесс дифференциации двухслойного зрительного бокала и формирование ретинального пигментного эпителия. Из-за этого при рождении ребенка в области радужки наблюдаются множественные дырчатые дефекты.

Ложная поликория развивается, если зрачковая мембрана не поддается своевременному редуцированию. В основе формирования псевдополикории часто лежит явление мезодермального дисгенеза или нейротрофические нарушения, что приводит к формированию аномалий строения радужки. Доказана роль адгезии хрусталика к роговице на этапе разделения листков экто- и мезодермы в возникновении данной патологии. Из-за того, что в оболочке образуется несколько отверстий, сфинктер зрачка не может полноценно функционировать. Это приводит к спазму аккомодации и зрительной дисфункции. Изучается влияние генетической мутации на развитие поликории у скомпрометированных лиц.

Классификация

Поликория относится к числу врожденных пороков развития. Однако доказано, что возможен приобретенный вариант у пациентов с патологией радужки в анамнезе. Заболевание может симметрично поражать оба глаза или иметь одностороннее течение. 

С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют следующие формы поликории:

• • Истинная. Характеризуется наличием более одного зрачка при условии сохраненной реакции на свет.
• • Ложная (псевдополикория). При этом варианте заболевания зрачок имеет форму песочных часов, зачатки мембраны, сформированной в эмбриональном периоде, соединяют края зрачка, которые расположены параллельно друг другу.

Клиническая картина

Пациенты с поликорией отмечают выраженный дискомфорт в области глазницы при выполнении зрительной работы. В раннем возрасте возникают астенопические жалобы, вызванные образованием дырчатых дефектов радужки. Попадание большого количества света на сетчатку приводит к фотофобии.

Возможны затруднения при работе за компьютером из-за яркого свечения монитора, при просмотре телевизора. Острота зрения снижается только на стороне поражения. Частые симптомы – затуманивание зрения, диплопия. Родители отмечают, что ребенок часто зажмуривает глаз, пытаясь ограничить его участие в зрении.

Появление дефектов зрительного поля в виде скотом и фотопсий связано с общей аурой мигрени. Косметический дефект часто приводит к сложностям в социальной адаптации.

Ассоциированные симптомы: Двоение в глазах.

Возможные осложнения

Распространенное осложнение поликории – амблиопия, возникновение которой обусловлено нарушением аккомодационной способности глазного яблока.

При размере зрачков менее 1,5 мм зрительные функции не удается восстановить путем применения контактных линз. Пациенты подвержены риску развития инфекционных и воспалительных реакций (кератит, конъюнктивит, пан- и эндофтальмит). В редких случаях поликория осложняется глазной мигренью, вторичной открытоугольной глаукомой. У больных чаще выявляются дегенеративно-дистрофические и эрозивные изменения радужки, что обусловлено особенностями строения и применением контактных линз.

Диагностика

Для верификации диагноза офтальмологу достаточно провести наружный осмотр. В большинстве случае визуализируется 2-3 зрачка, один из которых больше по размеру. Отверстия в радужке округлые, реже неправильной формы.

Специальное офтальмологическое обследование включает:

• • Исследование зрачковой реакции. При истинной поликории реакция зрачков на яркий свет сохранена, вялая. Размеры отверстий в радужке уменьшены (менее 2,5 мм), положение эксцентричное, контур неровный. Нарушена конвергенция и аккомодация. При ложной форме реакция зрачков не возникает.
• • УЗИ глаза. Ультразвуковое исследование дает возможность визуализировать зрачковый сфинктер при истинном варианте и его отсутствие в области дополнительных отверстий при псевдополикории. Также методика используется для выявления сопутствующих клинических проявлений при развитии поликории на фоне патологии Аксенфельда-Ригера.
• • Проба с мидриатиками. Инстилляции М-холиноблокаторов вызывает стойкое расширение зрачков при истинной форме. Применение пробы при ложном варианте не потенцирует мидриаз.
• • Биомикроскопия глаза. Позволяет обнаружить дегенеративно-дистрофические изменения радужки, детально изучить характеристики зрачковых отверстий, диагностировать признаки воспалительных и инфекционных заболеваний переднего отдела глазного яблока.
• • Периметрия. При локализации дополнительных зрачков на периферии радужки диагностируют сужение зрительного поля.
• • Тонометрия. Измерение внутриглазного давления проводится для выявления признаков повышения офтальмотонуса, проведения дифференциальной диагностики между глазной мигренью и истинной офтальмогипертензией.
• • Визометрия. Исследование позволяет оценить степень снижения остроты зрения. Дополнительно может осуществляться рефрактометрия для изучения типа клинической рефракции у пациента.

Лечение

Тактика ведения определяется выраженностью симптоматики, размерами и количеством зрачков, возрастом пациента. Раннее устранение дефекта дает возможность профилактировать развитие спазма аккомодации и амблиопии.

В лечении поликории применяется:

• • Пластика радужки. Оперативное вмешательство осуществляется закрытым способом после предварительного проведения парацентеза. При обширном поражении радужной оболочки или множественных дефектах органа зрения на одном из этапов операции показана имплантация иридохрусталиковой диафрагмы.
• • Хирургическая коррекция. При выявлении патологии в период новорожденности и диаметре зрачков более 2 мм накладываются швы с формированием единого зрачкового отверстия. Данная методика применима, если у ребенка имеется не менее трех зрачков в одном глазу.
• • Симптоматическая терапия. Используется только при наличии абсолютных противопоказаний к оперативному лечению. Сводится к применению косметических линз для устранения визуального дефекта. Коррекция остроты зрения проводится при помощи контактных линз или очков.

• Прогноз

Прогноз для жизни и трудоспособности при поликории благоприятный. При своевременном устранении порока развития возможно полное восстановление зрительных функций.

Профилактика

Специфическая профилактика заболевания не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к исключению воздействия тератогенных факторов и предупреждению внутриутробного инфицирования плода патогенными агентами, способными проникать через гематоплацентарный барьер. Для предотвращения возникновения приобретенной формы рекомендовано применять средства индивидуальной защиты (очки, каска) в условиях работы на производстве.

---

---