Внимание! имеются противопоказания, проконсультируйтесь со специалистом!

Главная > Статьи > Энцефалоцеле (просмотров +322)

Энцефалоцеле

Энцефалоцеле

МКБ-10: Q01 (Энцефалоцеле)

МКБ-11: LA01




Диагнозы согласно алфавитному указателю по коду МКБ-10: Q01

Описание

Энцефалоцеле – порок развития черепа и головного мозга, при котором часть мозгового вещества оказывается вне черепной коробки вследствие дефекта костной ткани. Проявляется видимым выпячиванием на стыке костей, сопровождается разнообразными симптомами в зависимости от размеров и локализации. Возможны судороги, гидроцефалия, ликворея, зрительные расстройства, признаки умственной отсталости. Диагноз энцефалоцеле основывается на клинической картине аномалии развития при подтверждении результатами КТ и МРТ. Лечение оперативное, проводится удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта. 

Дополнительные факты

Энцефалоцеле – врожденное заболевание, которое исторически относили к группе мозговых грыж, включающих также менингомиелоцеле и энцефалоцистоцеле.

Однако позже грыжевое происхождение патологии было опровергнуто, поскольку сама по себе грыжа предполагает выпячивание правильно развитых тканей, а в случае энцефалоцеле мозговое вещество имеет структурные дефекты.

Аномалия встречается с частотой 1 случай на 4000-5000 новорожденных, то есть достаточно редко. Прогноз при энцефалоцеле зависит от тяжести патологии.

Порок часто является множественным, в этом случае даже успешное оперативное лечение не позволяет компенсировать возникшие нарушения по причине умственной отсталости или стойкой гидроцефалии. Терапия заболевания продолжает разрабатываться.

Клиническая картина

Клинические проявления крайне разнообразны ввиду разных размеров и локализации. Образование представлено выпячиванием округлой формы и мягкоэластической консистенции, всегда расположенным по средней линии на стыке костей черепа.

Кожа над ним бывает неизмененной, но чаще можно заметить рубцовую деформацию либо истончение и цианотичность. Большие энцефалоцеле иногда флюктуируют и пульсируют, что могут обнаружить как педиатр, так и родители малыша.

Иногда пульсация и изменение окраски проявляются только при напряжении и плаче, но отсутствуют в состоянии покоя. При передних энцефалоцеле возможно затруднение носового дыхания, ликворея.

Всегда присутствует истинный гипертелоризм, то есть увеличение расстояния между глазницами, которое часто сопровождается зрительными расстройствами. Носовая перегородка расширена и уплощена, заметно ее смещение в здоровую сторону.

Для затылочных образований более характерна неврологическая симптоматика, судороги и отставание в развитии, поскольку при такой локализации выпячивание может достигать больших размеров и в нем задействуется больший объем мозгового вещества. По этой же причине задние мозговые грыжи часто сочетаются с микроцефалией.

Ассоциированные симптомы: Судороги. Судороги в ногах.

Диагностика

Первичная диагностика возможна уже в первые дни и часы жизни ребенка, поскольку образование визуализируется сразу после рождения. Любое опухолеподобное выпячивание изначально расценивается как энцефалоцеле с последующей дифференциальной диагностикой. Чаще всего приходится исключать полипы и ангиомы.

Диагноз уточняется на основании данных КТ и МРТ, при этом проводится серия снимков, подтверждающих наличие костного дефекта и присутствие мозговых тканей в выпячивании.

Просвечивание (трансиллюминация) позволяет заподозрить наличие в образовании нервных тканей. Кроме того, даже легкое надавливание вызывает беспокойство пациента в связи с резким повышением внутричерепного давления.

Лечение

Лечение только оперативное.

Срочность операции определяется состоянием ребенка. Чаще всего вмешательство по удалению энцефалоцеле планируется в возрасте от 3 лет.

Такой срок необходим для того, чтобы понаблюдать за развитием головного мозга, в том числе за участком в составе выпячивания. Кроме того, ребенок этому времени уже достаточно окрепнет, чтобы благополучно перенести такую сложную операцию.

Противопоказаниями являются повышенное внутричерепное давление, выраженные психические и неврологические расстройства.

Истончение кожи над энцефалоцеле, наоборот, является показанием к срочному хирургическому вмешательству. Операция осуществляется в два этапа. Сначала выполняется закрытие костного дефекта и отсечение ножки грыжи.

В раннем возрасте отверстие в черепе можно закрыть лоскутом надкостницы, при более поздних операциях (в возрасте более 3 лет) применяется костный трансплантат.

Второй этап операции – косметическое иссечение поверхностно расположенной оставшейся части грыжевого мешка.

Проводится через 15-20 дней после первого этапа (3-6 месяцев в случае интракраниального доступа).

Тактику операции в каждом конкретном случае определяют в зависимости от степени вовлеченности мозговых тканей в энцефалоцеле.


Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники


  • #Энцефалоцеле

Комментировать

+

Что такое - Энцефалоцеле ? (код МКБ-10; код МКБ-11)

Энцефалоцеле
код МКБ-10: Q01 (Энцефалоцеле)
код МКБ-11: LA01
08-02-24
223
Пороки сердца у беременных
08-02-24
07-02-24
238
Кровотечение при беременности
07-02-24
06-02-24
163
Быстрые роды
06-02-24
06-02-24
196
Аппендикулярно-генитальный синдром
06-02-24
06-02-24
205
Дуодено-гастральный рефлюкс
06-02-24
05-02-24
166
Абсцесс дугласова пространства
05-02-24
05-02-24
199
Хронический перитонит
05-02-24
04-02-24
126
Хронический холангит
04-02-24