Аномалии развития кишечника
МКБ-10: Q43 (Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника)
МКБ-11: LB1Z
Диагнозы согласно алфавитному указателю по коду МКБ-10: Q43
Аганглионоз - Q43.1
Аганглионоз ободочной кишки - Q43.1
Аномалия двенадцатиперстной кишки - Q43.9
Аномалия заднего прохода - Q43.9
Аномалия илеоцекального клапана - Q43.9
Аномалия илеоцекальной петли - Q43.9
Аномалия кишечника - Q43.9
Аномалия кишечника с аномалией фиксации, поворота и спайками - Q43.3
Аномалия кишечника толстого - Q43.9
Аномалия кишечника тонкого - Q43.9
Аномалия ободочной кишки - Q43.9
Аномалия пищеварительного органа нижней части тракта - Q43.9
Аномалия подвздошной кишки - Q43.9
Аномалия прямой кишки - Q43.9
Аномалия сигмовидной кишки - Q43.9
Аномалия сигмовидной кишки изгиба - Q43.9
Аномалия слепой кишки - Q43.9
Аномалия толстой кишки - Q43.9
Аномалия тощей кишки - Q43.8
Аномалия фиксации кишечника - Q43.3
Аномалия червеобразного отростка - Q43.8
Гипертрофия дивертикула Меккеля - Q43.0
Гипертрофия дивертикула Меккеля врожденная - Q43.0
Гипертрофия ободочной кишки врожденная - Q43.2
Гиршпрунга болезнь - Q43.1
Гиршпрунга мегаколон - Q43.1
Деформация двенадцатиперстной кишки - Q43.9
Деформация двенадцатиперстной кишки врожденная - Q43.9
Деформация заднего прохода врожденная - Q43.9
Деформация изгиба сигмовидной кишки - Q43.9
Деформация изгиба сигмовидной кишки врожденная - Q43.9
Деформация илеоцекальной петли врожденная - Q43.9
Деформация илеоцекальной петли заслонки врожденная - Q43.9
Деформация кишечника - Q43.9
Деформация кишечника врожденная - Q43.9
Деформация подвздошной кишки - Q43.9
Деформация подвздошной кишки врожденная - Q43.9
Деформация прямой кишки - Q43.9
Деформация прямой кишки врожденная - Q43.9
Деформация сигмовидной кишки - Q43.9
Деформация сигмовидной кишки врожденная - Q43.9
Деформация слепой кишки - Q43.9
Деформация слепой кишки врожденная - Q43.9
Деформация толстого кишечника - Q43.9
Деформация толстой кишки - Q43.9
Деформация толстой кишки врожденная - Q43.9
Деформация тонкого кишечника - Q43.9
Джексона вуаль - Q43.3
Джексона мембрана - Q43.3
Дивертикул двенадцатиперстной кишки врожденный - Q43.8
Дивертикул кишечника врожденный - Q43.8
Дивертикул Меккеля - Q43.0
Дивертикул Меккеля гипертрофический - Q43.0
Дивертикул Меккеля смещенный - Q43.0
Дивертикул ободочной кишки врожденный - Q43.8
Дивертикул ректосигмовидный врожденный - Q43.8
Дивертикул сигмовидной кишки врожденный - Q43.8
Дивертикул слепой кишки врожденный - Q43.8
Дивертикулез двенадцатиперстной кишки врожденный - Q43.8
Дивертикулез кишечника врожденный - Q43.8
Дивертикулез Меккеля - Q43.0
Дивертикулез Меккеля гипертрофический - Q43.0
Дивертикулез Меккеля смещенный - Q43.0
Дивертикулез ободочной кишки врожденный - Q43.8
Дивертикулез ректосигмовидный врожденный - Q43.8
Дивертикулез сигмовидной кишки врожденный - Q43.8
Дивертикулез слепой кишки врожденный - Q43.8
Дивертикулит двенадцатиперстной кишки врожденный - Q43.8
Дивертикулит кишечника врожденный - Q43.8
Дивертикулит Меккеля - Q43.0
Дивертикулит Меккеля гипертрофический - Q43.0
Дивертикулит Меккеля смещенный - Q43.0
Дивертикулит ободочной кишки врожденный - Q43.8
Дивертикулит ректосигмовидный врожденный - Q43.8
Дивертикулит сигмовидной кишки врожденный - Q43.8
Дивертикулит слепой кишки врожденный - Q43.8
Добавочная кишка - Q43.4
Добавочная слепая кишка - Q43.4
Добавочная толстая кишка - Q43.4
Добавочная тонкая кишка - Q43.4
Добавочный задний проход - Q43.4
Добавочный червеобразный отросток - Q43.4
Долихоколон - Q43.8
Желточный проток сохранившийся - Q43.0
Заворот врожденный - Q43.8
Избыточная ободочная кишка - Q43.8
Избыточная ободочная кишка врожденная - Q43.8
Избыточная прямая кишка - Q43.8
Избыточная прямая кишка врожденная - Q43.8
Избыточная сигмовидная кишка - Q43.8
Избыточная сигмовидная кишка врожденная - Q43.8
Избыточная тонкая кишка - Q43.8
Избыточная тонкая кишка врожденная - Q43.8
Избыточный задний проход - Q43.8
Избыточный задний проход врожденный - Q43.8
Инвагинация кишечника врожденная - Q43.8
Инвагинация ободочной кишки врожденная - Q43.8
Инвагинация прямой кишки врожденная - Q43.8
Инвагинация тонкой кишки врожденная - Q43.8
Киста энтерогенная - Q43.8
Клоака - Q43.7
Клоака сохранившаяся - Q43.7
Макроколон - Q43.1
Макросигмовидная кишка врожденная - Q43.2
Мегаколон врожденный - Q43.1
Мегаколон врожденный аганглионарный - Q43.1
Мегаколон Гиршпрунга - Q43.1
Мегалоаппендикс - Q43.8
Мегалодуоденум - Q43.8
Мегасигмовидная кишка врожденная - Q43.2
Меккеля дивертикул - Q43.0
Меккеля дивертикул гипертрофический - Q43.0
Меккеля дивертикул смещенный - Q43.0
Меккеля дивертикулит - Q43.0
Меккеля дивертикулит гипертрофический - Q43.0
Меккеля дивертикулит смещенный - Q43.0
Мембрана Джексона - Q43.3
Микроколон - Q43.8
Микроколон врожденный - Q43.8
Нарушение ободочной кишки функциональное врожденное - Q43.2
Нарушение развития ободочной кишки - Q43.9
Недостаточность поворота кишечника - Q43.3
Недостаточность поворота ободочной кишки - Q43.3
Недостаточность поворота слепой кишки - Q43.3
Неполное закрытие желточного канала - Q43.0
Неполное закрытие желточного протока - Q43.0
Неполное закрытие пупочно-брыжеечного протока - Q43.0
Неполный поворот слепой и ободочной кишки - Q43.3
Неправильное положение врожденное кишечника - Q43.8
Неправильное положение врожденное кишечника с аномалией поворота - Q43.3
Неправильное положение врожденное кишечника с аномалией прикрепления - Q43.3
Неправильное положение врожденное кишечника с аномалией прикрепления фиксации - Q43.3
Неправильное положение врожденное кишечника со спайками - Q43.3
Неправильное положение врожденное нижнего отдела пищеварительного тракта - Q43.8
Неправильное положение врожденное ободочной кишки - Q43.8
Неправильное положение врожденное слепой кишки - Q43.8
Неправильное положение врожденное толстого кишечника - Q43.8
Неправильное положение врожденное тонкого кишечника - Q43.8
Неправильное положение врожденное червеобразного отростка - Q43.8
Неправильный поворот кишечника - Q43.3
Неправильный поворот ободочной кишки - Q43.3
Неправильный поворот слепой кишки - Q43.3
Образование клапана ободочной кишки врожденное - Q43.8
Открытый желточный проток - Q43.0
Открытый пупочно-брыжеечный проток - Q43.0
Отросток кишечный - Q43.8
Отросток кишечный сальниковый - Q43.8
Перекручивание дивертикула Меккеля - Q43.0
Перекручивание дивертикула Меккеля врожденное - Q43.0
Перепончатость пищевода - Q43.0
Поворот кишки недостаточный - Q43.3
Поворот кишки незавершенный - Q43.3
Поворот кишки неполный - Q43.3
Придаток кишечный - Q43.8
Придаток кишечный сальниковый - Q43.8
Пупочно-брыжеечный проток постоянный - Q43.0
Расширение дивертикула Меккеля - Q43.0
Расширение дивертикула Меккеля врожденное - Q43.0
Расширение ободочной кишки врожденное - Q43.2
Описание
Аномалии развития кишечника - наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота». Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника. Лечение хирургическое.
Дополнительные факты
Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем – 1 случай на 500-5000 новорожденных. Высокая актуальность в педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга). В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно. Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.
Клиническая картина
Из всех аномалий развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально. Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга). Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.
Ассоциированные симптомы: Диарея у ребенка. Запор у детей. Рвота.
Диагностика
Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения. Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции.
Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника. При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку – одно из самых частых мест врожденных стенозов. Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника.
Также проводится ирригография и фиброколоноскопия. Исследования необходимы для дифференциальной диагностики причин кишечной обструкции, позволяют исключать колиты различной этиологии. Лабораторная диагностика включает анализ крови и кала. Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения.
Лечение
Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства.
Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и тд ) состояние ребенка быстро улучшается.
Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса.
Прогноз
Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение. Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам.
Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой. Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект. Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается.
Профилактика
Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.
Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники
- #Аномалии развития кишечника
- #Диарея у ребенка,
- #Запор у детей,
- #Рвота,
- #,
Парентные заболевания по Ассоциированным симптомам
Комментировать