Аномалии развития гортани
МКБ-10: Q31 (Врожденные аномалии [пороки развития] гортани)
МКБ-11: LA71.Z
Диагнозы согласно алфавитному указателю по коду МКБ-10: Q31
Агенезия голосовой щели - Q31.8
Агенезия гортани - Q31.8
Агенезия надгортанника - Q31.8
Агенезия перстневидного хряща гортани - Q31.8
Агенезия щитовидного хряща - Q31.8
Аномалия голосовой щели - Q31.8
Аномалия гортани - Q31.9
Аномалия ложа гортани - Q31.0
Аномалия мышцы гортани - Q31.9
Аномалия надгортанника - Q31.8
Аномалия перстневидного хряща - Q31.8
Аномалия сращения перстневидного хряща гортани со щитовидным хрящом - Q31.8
Аномалия сращения трахеи с гортанью - Q31.8
Аномалия сращения щитовидного хряща с подъязычной костью - Q31.8
Аномалия черпаловидно-надгортанных складок - Q31.8
Аномалия щитовидного хряща - Q31.8
Аномалия ямки надгортанника - Q31.8
Атрезия гортани - Q31.8
Гипоплазия голосовой щели - Q31.2
Гипоплазия гортани - Q31.2
Гипоплазия надгортанника - Q31.2
Гипоплазия перстневидного хряща - Q31.2
Гипоплазия щитовидного хряща - Q31.2
Деформация гортани - Q31.8
Деформация гортани врожденная - Q31.8
Деформация гортани мышцы - Q31.8
Деформация надгортанника - Q31.8
Деформация надгортанника врожденная - Q31.8
Деформация перстневидного хряща - Q31.8
Деформация перстневидного хряща врожденная - Q31.8
Деформация щитовидного хряща - Q31.8
Деформация щитовидного хряща врожденная - Q31.8
Дивертикул гортани - Q31.3
Дивертикул гортани врожденный - Q31.3
Дивертикул гортани желудочковый - Q31.3
Дивертикулез гортани - Q31.3
Дивертикулез гортани врожденный - Q31.3
Дивертикулез гортани желудочковый - Q31.3
Дивертикулит гортани - Q31.3
Дивертикулит гортани врожденный - Q31.3
Дивертикулит гортани желудочковый - Q31.3
Добавочные голосовые складки - Q31.8
Закупорка гортани врожденная - Q31.8
Закупорка гортани врожденная под собственно голосовым аппаратом - Q31.1
Закупорка гортани врожденное уточненное - Q31.8
Киста врожденная гортани - Q31.8
Киста врожденная надгортанника - Q31.8
Ларингомаляция - Q31.5
Ларингомаляция врожденная - Q31.5
Ларингоцеле - Q31.3
Ларингоцеле вентрикулярное - Q31.3
Ларингоцеле врожденное - Q31.3
Неполное закрытие гортани - Q31.8
Неполное закрытие перстневидного хряща - Q31.8
Неполное закрытие собственно голосового аппарата - Q31.8
Неправильное положение врожденное гортани - Q31.8
Неправильное положение врожденное надгортанника - Q31.8
Неправильное положение врожденное собственно голосового аппарата - Q31.8
Неправильное положение врожденное щитовидного хряща - Q31.8
Непроходимость гортани врожденная - Q31.8
Отсутствие голосовой щели врожденное - Q31.8
Отсутствие гортани - Q31.8
Отсутствие гортани врожденное - Q31.8
Отсутствие надгортанника врожденное - Q31.8
Отсутствие перстневидного хряща - Q31.8
Отсутствие щитовидного хряща врожденное - Q31.8
Перепонка гортани - Q31.0
Перепонка гортани на уровне голосовой щели - Q31.0
Перепонка гортани под голосовой щелью - Q31.0
Перепончатость гортани - Q31.0
Перепончатость гортани на уровне голосовой щели - Q31.0
Перепончатость гортани под голосовой щелью - Q31.0
Расщелина перстневидного хряща задняя - Q31.8
Расщелина щитовидного хряща - Q31.8
Описание
Аномалии развития гортани - структурные, морфологические, биохимические и другие патологии гортани, формирующиеся вследствие нарушения внутриутробной закладки органа. Проявляются затрудненным дыханием, стридором и аспирацией частиц пищи при наличии сообщения с пищеводом.
Аномалии развития гортани диагностируются клинически, с помощью ларингоскопии и рентгенографии с контрастированием. Лечение чаще хирургическое. Проводится временная трахеостомия с последующей ларинготрахеопластикой, удалением кист, закрытием свищей Консервативная терапия включает полноценное питание и респираторную поддержку.
Дополнительные факты
Аномалии развития гортани встречаются редко, в структуре пороков органов дыхательной системы основная доля патологий приходится на легкие и бронхи. Точная статистика отсутствует, поскольку проведенные исследования дают разрозненные сведения, а диагностика при отсутствии клинических проявлений часто является запоздалой.
Заболевания имеют высокую значимость в педиатрии в связи с отсутствием четко разработанной схемы терапии, а также важностью гортани как проводника воздуха в нижележащие отделы дыхательной системы. Особенностью терапии аномалий развития гортани является длительная трахеостомия, повышающая риск инфицирования. В настоящее время методы оперативного лечения продолжают совершенствоваться.
Классификация
Аномалии развития гортани формируются внутриутробно. В первом триместре беременности (примерно с 6 по 10 неделю) происходит закладка и дифференцировка органов бронхолегочной системы, в том числе гортани. Если в этот период на плод воздействуют различные повреждающие факторы, развитие органа нарушается и либо останавливается, либо идет по неправильному пути. Тератогенным воздействием обладают наркотические вещества, некоторые лекарственные препараты, бактериальные и вирусные инфекции.
Аномалии развития гортани также могут быть проявлением хромосомных синдромов. Существует множество пороков и принципов их деления, но большинство практикующих педиатров используют классификацию, в которой все аномалии развития гортани подразделяются на органные, тканевые, врожденные опухоли (гамартомы) и нейрогенные пороки развития.
К органным относятся аномалии, связанные с хрящевой структурой гортани. Тканевые пороки развития представляют собой патологии эпителия и соединительнотканной части органа. Врожденные опухоли являются одним из вариантов неправильной закладки гортани, а нейрогенные пороки развития включают все параличи органа.
Клиническая картина
Наиболее частый клинический признак – нарушение дыхания (диспноэ), причиной которого становится хронический стеноз гортани. Сужение просвета встречается при гипоплазии гортани, дисплазии хрящей, особенно перстневидного, который является основой органа. Также к стенозу приводят мембраны, локализующиеся чаще в межскладковом отделе, и кисты, обычно формирующиеся со стороны глотки.
Одним из проявлений стеноза является шумное дыхание – стридор. Может наблюдаться на вдохе, выдохе или одновременно в обе фазы. Атрезия гортани и другие грубые аномалии приводят к невозможности осуществления дыхания с самого рождения.
Лечение
При затруднении самостоятельного дыхания и необходимости интубации проводится прямая ларингоскопия ребенку. Именно так обнаруживается большинство аномалий развития гортани. Ларингопищеводные свищи выявляются таким же образом. Дополнительно осуществляется рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием.
Семейный анамнез также позволяет педиатру заподозрить наличие порока. В этом случае возможно генетическое исследование. Мембраны гортани небольшого размера могут обнаруживаться случайно при проведении интубационного наркоза по другим показаниям.
Консервативная терапия представлена респираторной поддержкой (при необходимости) и полноценной диетой для стимуляции роста хрящей гортани при гипоплазии и ларингомаляции. Ребенок должен находиться в увлажненном помещении с быстрым доступом к кислороду.
При выраженном нарушении дыхания проводится хирургическое лечение аномалий развития гортани. Кисты чаще удаляются эндоскопическим путем при помощи углекислотного лазера. Наложение трахеостомы является временной операцией, цель которой – обеспечение адекватной оксигенации.
Альтернативой может быть ларинготрахеопластика, последняя также выполняется при органных пороках. При наличии выраженных деформаций хрящевой структуры органа показана имплантация искусственных хрящей.
Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники
- #Аномалии развития гортани
- #Нарушение дыхания (диспноэ),
- #Стеноз гортани,
- #,
Парентные заболевания по Ассоциированным симптомам
Комментировать