Амилоидоз печени
МКБ-10: E85 (Амилоидоз)
МКБ-11: 5D00.Z
Диагнозы согласно алфавитному указателю по коду МКБ-10: E85
Амилоидная болезнь - E85.4
Амилоидное сердце - E85.4
Амилоидоз - E85.9
Амилоидоз генерализованный - E85.9
Амилоидоз генетический - E85.2
Амилоидоз голосовой щели - E85.4
Амилоидоз кожи - E85.4
Амилоидоз кожи лишайниковый - E85.4
Амилоидоз кожи пятнистый - E85.4
Амилоидоз легочный - E85.4
Амилоидоз локализованный - E85.4
Амилоидоз наследственно-семейный - E85.2
Амилоидоз наследственно-семейный невропатический - E85.1
Амилоидоз наследственно-семейный неневропатический - E85.0
Амилоидоз невропатический наследственно-семейный - E85.1
Амилоидоз неневропатический наследственно-семейный - E85.0
Амилоидоз ограниченный органом - E85.4
Амилоидоз первичный - E85.9
Амилоидоз печени - E85.4
Амилоидоз португальский - E85.1
Амилоидоз с вовлечением легкого - E85.4
Амилоидоз связанный с гемодиализом - E85.3
Амилоидоз семейный - E85.2
Амилоидоз сердца - E85.4
Амилоидоз системный вторичный - E85.3
Амилоидоз уточненный - E85.8
Ангиопатия церебральная амилоидная - E85.4
Артрит, обусловленный амилоидозом - E85.4
Артрит, обусловленный средиземноморской лихорадкой семейной - E85.0
Артропатия при амилоидозе - E85.9
Артропатия при амилоидозе вторичном системном - E85.3
Артропатия при амилоидозе наследственном семейном - E85.2
Артропатия при амилоидозе наследственном семейном без невропатии - E85.0
Артропатия при амилоидозе невротическом наследственном семейном - E85.1
Артропатия при амилоидозе ограниченном - E85.4
Болезнь амилоидная - E85.9
Болезнь желудочно-кишечная амилоидная - E85.4
Болезнь желудочно-кишечного тракта амилоидная - E85.4
Болезнь легкого при амилоидозе - E85.4
Болезнь селезенки амилоидная - E85.4
Болезнь сердца амилоидная - E85.4
Глаукома при вторичном системном амилоидозе - E85.3
Глаукома при других формах амилоидоза - E85.8
Глаукома при наследственном семейном амилоидозе без невропатии - E85.0
Глаукома при наследственном семейном амилоидозе неуточненном - E85.2
Глаукома при невротическом наследственном семейном амилоидозе - E85.1
Глаукома при неуточненном амилоидозе - E85.9
Глаукома при ограниченном амилоидозе - E85.4
Гломерулонефрит при амилоидозе неуточненном - E85.9
Гломерулонефрит при вторичном системном амилоидозе - E85.3
Гломерулонефрит при других формах амилоидоза - E85.8
Гломерулонефрит при наследственном семейном амилоидозе без невропатии - E85.0
Гломерулонефрит при наследственном семейном амилоидозе неуточненном - E85.2
Гломерулонефрит при невротическом наследственном семейном амилоидозе - E85.1
Гломерулонефрит при ограниченном амилоидозе - E85.4
Дегенерация амилоидная - E85.9
Дегенерация капилляров амилоидная - E85.8
Дегенерация кишечника амилоидная - E85.4
Дегенерация кожи амилоидная - E85.4
Дегенерация нервной системы амилоидная - E85.4
Дегенерация печени амилоидная - E85.4
Дегенерация почки амилоидная - E85.4
Дегенерация селезенки амилоидная - E85.4
Дегенерация сердца амилоидная - E85.4
Дегенерация спинного мозга амилоидная - E85.4
Дегенерация церебральной артерии амилоидная - E85.4
Изменение клубочков при амилоидозе - E85.4
Инфильтрат амилоидный - E85.9
Инфильтрат амилоидный генерализованный - E85.9
Инфильтрат амилоидный локализованный - E85.4
Инфильтрация амилоидная - E85.9
Инфильтрация амилоидная генерализованная - E85.9
Инфильтрация амилоидная локализованная - E85.4
Кардиомиопатия амилоидная - E85.4
Лихорадка периодическая - E85.0
Лихорадка периодическая средиземноморская - E85.0
Лихорадка средиземноморская семейная - E85.0
Лишай при амилоидозе - E85.4
Миопатия при амилоидозе - E85.4
Нарушения гломерулярные при амилоидозе - E85.4
Неврит амилоидный - E85.4
Невропатия периферического нерва вегетативная при амилоидозе - E85.4
Нефрит амилоидный - E85.4
Нефроз при амилоидозе - E85.4
Нефропатия амилоидная - E85.0
Нефропатия наследственная - E85.0
Парамилоидоз - E85.8
Перитонит пароксизмальный - E85.0
Перитонит пароксизмальный доброкачественный - E85.0
Перитонит периодический семейный - E85.0
Перитонит семейный - E85.0
Перитонит семейный доброкачественный - E85.0
Полиневропатия амилоидная - E85.1
Полиневропатия амилоидная португальская - E85.1
Полиневропатия при семейном амилоидозе - E85.1
Полиневропатия при семейном португальском амилоидозе - E85.1
Полисерозит периодический семейный - E85.0
Описание
Амилоидоз печени — проявление системного заболевания; наблюдается одновременно с поражением почек, надпочечников, селезенки, кишечника и других органов. Очень редко возникает изолированно.
Причины
Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых ), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.
Патогенез
В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. По современным представлениям, по крайней мере некоторые типы амилоида являются тканевыми отложениями фрагментов иммуноглобулинов. Еще в 1931 г. Magnus-Levy обнаружил у больных миеломой частое сочетание выделения белка Бенс-Джонса и отложения амилоида.
По аминокислотному составу белок Бенс-Джонса почти совпадает с амилоидом. Имеются сообщения о структурной общности фрагментов полипептидных цепей иммуноглобулинов и белков амилоидных фибрилл при амилоидозе. Получены доказательства основного значения клеточных иммунных реакций в патогенезе амилоидоза.
В патогенезе первичного амилоидоза главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов в результате мутации плазматической клетки. В образовании некоторых разновидностей амилоида важную роль играет система комплемента (фракции С1, СЗ и С4). Предполагают, что в развитии реактивного амилоидоза участвуют иммунные комплексы.
Печень вовлекается в патологический процесс при этих трех формах амилоидоза. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном - в 50% случаев. Поверхность печени обычно гладкая, бледно-коричневая, вещество плотное, восковидное.
Примечательно, что амилоидоз не ведет к циррозу печени. По данным В. В. Серова, И. А. Шамова (1977), для реактивного системного амилоидоза характерно начальное отложение амилоида в перисинусоидальном пространстве Диссе центров долек, затем постепенное распространение на периферию.
При наследственном и связанном с изменениями иммуноцитов амилоидозе отложения амилоида наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.
Исходя из локализации амилоида, выделяют три гистологических типа печеночного амилоидоза:
- I тип - интралобулярный;
- II тип - перипортальный;
- III тип - периваскулярный, смешанный.
Амилоид при интралобулярном типе сдавливает и деформирует печеночные балки, что приводит к их атрофии. Отдельные группы гепатоцитов замуровываются амилоидом и разрушаются.
При II и III типах амилоидоза печени печеночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов. Наиболее специфичными для амилоида оказываются его анизотропия и дихроизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом. Весьма специфична вторичная флюоресценция амилоида в ультрафиолетовом свете после окраски тиофлавином Т или S. Существенное значение для уточнения локализации амилоида и степени поражения гепатоцитов имеет электронно-микроскопическое исследование.
Клиническая картина
Клиническая картина стертая. Самым частым симптомом является гепатоспленомегалия.
Печень плотная, малоболезненная, иногда увеличивается только в поздней стадии болезни. Желтуха наблюдается редко, неинтенсивного характера. Возможна внутрипеченочная обструктивная желтуха на фоне первичного амилоидоза печени. В отдельных случаях может развиться геморрагический синдром.
Лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно Альфа-2-глобулинемию, иммунные нарушения, часто повышена активность щелочной фосфатазы сыворотки, другие функциональные пробы мало изменены. Наибольшее диагностическое значение имеет пункционная биопсия печени.
Микроскопическое исследование выявляет при первичном амилоидозе локализацию амилоида преимущественно под эндотелием и аргирофильной мембраной внутридольковых артерий печени и периартериальных тканях, при вторичном — в печеночной паренхиме между балками и капиллярами. Известное диагностическое значение имеет проба с Конго красным.
Диагностике способствует одновременное выявление поражения почек, кишечника, десен, особенно при пункционной биопсии этих органов.
Диагностика
Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия. В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить протеинурию. Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе.
Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени.
Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет. Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.
Лечение
Показаны сырая печень, экстракты и гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон). При первичном амилоидозе назначают препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил). Санаторно-курортное лечение не показано.
Прогноз относительно благоприятный, печеночная недостаточность возникает редко.
Прогноз остается тяжелым для амилоидоза, развившегося при неинфекционных заболеваниях.
Профилактика амилоидоза состоит в предотвращении, своевременной диагностике и лечении хронических инфекций. Трудоспособность ограничена.
Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники
- #Амилоидоз печени
Комментировать