Внимание! имеются противопоказания, проконсультируйтесь со специалистом!

Главная > Статьи > Амилоидоз кишечника (просмотров +109)

Амилоидоз кишечника

Амилоидоз кишечника

МКБ-10: E85 (Амилоидоз)

МКБ-11: 5D00.Z




Диагнозы согласно алфавитному указателю по коду МКБ-10: E85

Описание

Амилоидоз кишечника - заболевание кишечника (самостоятельное заболевание или «вторая болезнь»), обусловленное отложением в его тканях амилоида. При амилоидозе может поражаться весь желудочно-кишечный тракт, но наиболее значительное отложение амилоида происходит в тонком кишечнике.

Причины

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых ), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Патогенез AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) - первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера).

AA-амилоидоз (acquired) - вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез. Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет.

Причины патогенеза неизвестны.

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) - наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи.

Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне).

Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) - наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении.

Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз - форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

Амилоидоз финского типа - редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Клиническая картина

Амилоидоз кишечника проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами.

В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.

Возможные осложнения

Тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Диагностика

В постановке диагноза амиловдоза кишечника могут помочь следующие признаки: Наличие основного заболевания, которое приводит к развитию амилоидоза кишечника (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ревматоидный артрит и ). Упорная диарея, резистентная к терапии антибактериальными, вяжущими, адсорбирующими и закрепляющими средствами (амилоидоз с преимущественным поражением тонкого кишечника).

Клиническая картина синдрома мальабсорбции (характерна для амилоидоза с преимущественным поражением тонкой кишки).

Лечение

Общие принципы лечения амилоидоза: Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность). Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут). Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью.

Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью.

При вторичном амилоидозе - лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и ), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза. Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ.

При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, - вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты).

При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса - хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин.

При вторичном амилоидозе - специфическое лечение основного заболевания.

При семейном амилоидозе - колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут). Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы.

Хирургическое лечение амилоидоза: Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.


Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники


  • #Амилоидоз кишечника

Комментировать

+

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени — проявление системного...

код МКБ-10: E85

Рецидив рака толстого кишечника

Рецидив рака толстого кишечника - это по...

код МКБ-10: C18

Что такое - Амилоидоз кишечника ? (код МКБ-10; код МКБ-11)

Амилоидоз кишечника - заболевание кишечника (самостоятельное заболевание или «вторая болезнь»), обусловленное отложением в его тканях амилоида. При амилоидозе может поражаться весь желудочно-кишечный тракт, но наиболее значительное отложение амилоида происходит в тонком кишечнике.
код МКБ-10: E85 (Амилоидоз)
код МКБ-11: 5D00.Z
08-02-24
310
Пороки сердца у беременных
08-02-24
07-02-24
261
Кровотечение при беременности
07-02-24
06-02-24
182
Быстрые роды
06-02-24
06-02-24
204
Аппендикулярно-генитальный синдром
06-02-24
06-02-24
252
Дуодено-гастральный рефлюкс
06-02-24
05-02-24
177
Абсцесс дугласова пространства
05-02-24
05-02-24
209
Хронический перитонит
05-02-24
04-02-24
181
Хронический холангит
04-02-24