Синдром Линча

Предыдущая Следующая

Код МКБ-10: Q87.8 - Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках

+300 | 21.10.2023

Описание

Синдром Линча - наследственное заболевание, сопровождающееся развитием злокачественных новообразований в толстом кишечнике. Клинические проявления аналогичны другим видам колоректального рака. Отличительными особенностями являются раннее начало, высокая частота первично-множественных опухолей и преимущественное поражение правых отделов толстого кишечника. При синдроме Линча-II колоректальный рак сочетается с внекишечными злокачественными неоплазиями. Диагноз выставляется с учетом семейного анамнеза, иммуногистохимических тестов, колоноскопии, ирригоскопии, биопсии и других исследований. Лечение – операции, химиотерапия.

Дополнительные факты

Синдром Линча (наследственный неполипозный колоректальный рак) – генетически обусловленное заболевание, при котором наблюдается развитие злокачественных опухолей толстого кишечника. Передается по аутосомно-доминантному типу. Составляет около 3% от общего количества случаев колоректального рака. В 30% случаев при синдроме Линча отмечается возникновение синхронных или метахронных неоплазий.

В ряде случаев новообразования толстой кишки сочетаются с онкологическими поражениями яичников, матки, мочевого пузыря, почечной лоханки, мочеточника, желудка, желчных путей и тонкого кишечни...

Открыть всю статью

По алфавитному указателю МКБ-10:

Q87.8 - Альпорта синдром
Q87.8 - Бидля-Барде синдром
Q87.8 - Зеллверга синдром
Q87.8 - Кантрелла синдром
Q87.8 - Лоренса-Муна-Барде-Бидля синдром
Q87.8 - Лоренса-Муна-Бидля синдром
Q87.8 - Перепонки подколенной синдром

Псевдоэксфолиативный синдром

Псевдоэксфолиативный синдром - это увеопатия, характеризующаяся отложением амилоидоподобного вещества на структурах переднего сегмента глазного яблока. Клиническая картина представлена зрительной дисфункцией, появлением «помутнений» и «радужных кругов» перед глазами, затуманиванием зрения. Диагностика базируется на проведении ультразвуковой биомикроскопии, классической биомикроскопии с использованием щелевой лампы, скополаминовой пробы, УЗИ, визометрии, тонометрии, периметрии, гониоскопии. Консервативная терапия основывается на применении антиоксидантов, антигипоксантов, гипотензивных средств, витаминов группы В, А, Е.

Окулоцереброкутанный синдром

Окулоцереброкутанный синдром - это редкое врождённое заболевание, при котором в патологический процесс вовлечены глаза, кожные покровы и головной мозг. Поражения со стороны органа зрения представлены синдромом орбитальной кисты, эпибульбарным дермоидом, микро- или анофтальмом.

Маленький подбородок

Подбородок играет важную роль для формирования правильного овала лица. Маленький, слабо развитый подбородок обычно бывает обусловлен врожденными дефектами строения нижней челюсти, реже - посттравматическими или послеоперационными последствиями.

Синдром Аарскога-Скотта

Синдром Аарскога-Скотта - генетическое заболевание, которое характеризуется многочисленными аномалиями развития лица, конечностей (особенно пальцев), мочеполовой системы. Симптомами этого состояния являются широкие губы, гипертелоризм, недоразвитие верхней челюсти, косоглазие, брахидактилия, аномалии гениталий, задержка умственного и физического развития. Диагностика синдрома Аарскога-Скотта производится на основании данных настоящего статуса больного, рентгенологических и молекулярно-генетических исследований. Специфического лечения этого заболевания не существует, проявления устраняются симптоматическими и паллиативными лечебными мероприятиями, в том числе хирургического характера.

Синдром Апера

Синдром Апера - генетическое заболевание, характеризующееся нарушениями процессов окостенения черепа и связанными с этим вторичными расстройствами, а также многочисленными пороками развития скелета и конечностей. Симптомами этого состояния являются карликовый рост, башенная форма черепа, расширенная переносица, незаращение твердого нёба, синдактилии на руках и ногах. Диагностика синдрома Апера производится по характерной клинической картине патологии, на основании рентгенологических данных и молекулярно-генетических исследований. Специфического лечения заболевания не существует, применяют поддерживающую терапию, проводят хирургические вмешательства паллиативного характера.

Синдром Пфайффера

Синдром Пфайффера - генетическое заболевание с аутосомно - доминантным механизмом наследования, характеризующееся нарушением формирования костей черепа и конечностей. Симптомами являются деформации черепа (в результате краниосиностоза), костей пальцев рук и ног. Некоторые формы заболевания характеризуются глухотой, нарушением интеллектуального развития, стоматологическими патологиями. Диагностика синдрома Пфайффера производится на основании данных настоящего статуса больного, рентгенологических исследований, молекулярно-генетических анализов. Специфическое лечение отсутствует, применяют паллиативные мероприятия для предотвращения тяжелых осложнений (в том числе и хирургического характера) и симптоматическую терапию.

Синдром Рубинштейна-Тейби

Синдром Рубинштейна-Тейби - генетически гетерогенное (по последним данным) наследственное заболевание, характеризующееся поражением центральной нервной системы, деформациями костей скелета и рядом других пороков развития. Симптомами этого состояния являются прогрессирующая умственная отсталость, низкий рост, расширение фаланг пальцев, полидактилия на ногах, разнообразные нарушения со стороны внутренних органов. Диагностика синдрома Рубинштейна-Тейби производится на основании данных настоящего статуса пациента, молекулярно-генетических анализов и других исследований. Специфического лечения данной патологии не существует, применяют симптоматическую терапию в зависимости от типа пороков и нарушений.

Синдром Сотоса

Синдром Сотоса - редкое генетическое заболевание, которое проявляется разнообразными нарушениями формирования скелета, умственной отсталостью, аномальными чертами лица и диспропорциональностью развития тела. Симптомами синдрома Сотоса являются высокий рост, увеличенный размер черепа, стоп и кистей, макроглоссия, замедленное психомоторное развитие с резким ускорением роста в пубертатный период. Диагностика синдрома Сотоса производится на основании антропометрических данных, результатов рентгенологических исследований, магнитно-резонансной томографии, электроэнцефалографии и молекулярно-генетических анализов. Специфического лечения данного состояния не существует, применяется симптоматическая терапия и психологические коррекционные мероприятия.

Синдром Ашерсона

Синдром Ашерсона - крайне редкое аутоиммунное состояние, которое является осложнением антифосфолипидного синдрома (АФС) или системной красной волчанки (СКВ) и сопровождается массивным образованием тромбов. Симптоматика разнообразна, зависит от пострадавших в результате тромбоза органов – возможно развитие почечной недостаточности, некрозов кожи, легочной эмболии, инсультов, парезов, инфарктов миокарда. Диагностика производится путем изучения активности свертывающей системы крови, иммунологических тестов и исследования анамнеза больного. Лечение включает применение антикоагулянтов, противовоспалительных средств, плазмаферез, переливание свежезамороженной плазмы.

Комментарии Оставить комментарий

5★★★★★+1

Феохромоцитома: что это такое, фото, симптомы и лечение

28.02.2025 | +422

Специфические расстройства развития школьных навыков

22.02.2025 | +277

Катаральный аппендицит

20.02.2025 | +19

Эутиреоз щитовидной железы: что это, симптомы и лечение

19.02.2025 | +455

Повышенный тонус матки при беременности

19.02.2025 | +16

Фосфат диабет у детей: клинические рекомендации, лечение

19.02.2025 | +21

Фолликулярная аденома щитовидной железы: что это, симптомы

19.02.2025 | +204

Псориаз: современный препараты в лечении, что эффективно помогает (исследование)

15.03.2024 | +557

Гипоплазия матки

08.03.2024 | +327

Саркома влагалища

08.03.2024 | +343

Уретро-влагалищный свищ

26.02.2024 | +406

Полипы матки

26.02.2024 | +585

Маточное бесплодие

26.02.2024 | +437

Синдром резистентных яичников

25.02.2024 | +313

Предлежание плаценты

Рейтинга пока нет

Вопросы

В теле L5 позвонка определяется округлый участок изменения ответов 1

Травматолог-ортопед

5мес 14д 2ч 15мин

Владимир

Тимома? ответов 1

Хирург

5мес 19д 23ч 4мин

Владимир

Боль в шее ответов 2

Травматолог-ортопед

200 руб.

6мес 0д 8ч 39мин

Владимир

Болят суставы ответов 2

Ревматолог

6мес 17д 3ч 13мин

Марина

Пломба, болит зуб долго ответов 2

Стоматолог

6мес 17д 3ч 42мин

Владимир

Все вопросы

Синдром Линча

Код МКБ-10: Q87.8 - Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках

По алфавитному указателю МКБ-10:

Псевдоэксфолиативный синдром

Окулоцереброкутанный синдром

Маленький подбородок

Синдром Аарскога-Скотта

Синдром Апера

Синдром Пфайффера

Синдром Рубинштейна-Тейби

Синдром Сотоса

Синдром Ашерсона

Комментарии Оставить комментарий

Врачи

Виталий Леонтьев

Виктория Моисеева

Екатерина Маслова

Елена Мулявина

Читайте также:

Феохромоцитома: что это такое, фото, симптомы и лечение

Специфические расстройства развития школьных навыков

Катаральный аппендицит

Эутиреоз щитовидной железы: что это, симптомы и лечение

Повышенный тонус матки при беременности

Фосфат диабет у детей: клинические рекомендации, лечение

Фолликулярная аденома щитовидной железы: что это, симптомы

Псориаз: современный препараты в лечении, что эффективно помогает (исследование)

Гипоплазия матки

Саркома влагалища

Уретро-влагалищный свищ

Полипы матки

Маточное бесплодие

Синдром резистентных яичников

Предлежание плаценты

Все врачи

Виталий Леонтьев

Виктория Моисеева

Екатерина Маслова

Елена Мулявина

Анатолий Подминаев

Владислав Курбанов

Ирина Мартынова

Михаил Жданов

Галина Дегтярева

Юлия Савитская

Дмитрий Мартынов

Александр Самойлов

Александр Митин

Вопросы

В теле L5 позвонка определяется округлый участок изменения ответов 1

0 руб.

Тимома? ответов 1

0 руб.

Боль в шее ответов 2

200 руб.

Болят суставы ответов 2

0 руб.

Пломба, болит зуб долго ответов 2

0 руб.