Внимание! имеются противопоказания, проконсультируйтесь со специалистом!

Главная > Статьи > Тромбастения Гланцмана (просмотров +67)

Тромбастения Гланцмана

Тромбастения Гланцмана

МКБ-10: D69.4 (Другие первичные тромбоцитопении)

МКБ-11: 3B64.Z




Описание

Тромбастения Гланцмана – наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в тромбоцитах, вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлиненным временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов, наличием гигантских тромбоцитов; выделяют формы с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования.

Клиническая картина

Для тромбастении Гланцмана характерно возникновение гематом, кровотечений из слизистых и гиперменореи, а также тяжелых кровотечений в ответ на нормальные стимулы (например, хирургическое вмешательство или травму).

Тип наследования преимущественно аутосомно-рецессивный; заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц обоего пола; тромбастения Гланцмана чаще регистрируется среди популяций, в которых распространены близкородственные браки.

Клинические проявления наблюдаются с рождения, хотя течение может быть асимптоматическим до травмы или хирургической операции, что маскирует наличие заболевания. У гетерозигот симптомы заболевания обычно отсутствуют, но у них может наблюдаться тенденция к повышенной кровоточивости.

Приобретенная форма тромбастении Гланцмана иногда ассоциируется со злокачественными системными заболеваниями, уремией и заболеваниями, сопровождающимися образованием аутоантител.

Причины

Существует 3 типа тромбастении Гланцмана:

  • •тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы).
  • •тип 2: умеренный дефицит комплекса GPIIb-IIIa (10-20% нормы).
  • •тип 3: вариант, при котором комплекс GPIIb-IIIa присутствует в нормальном или почти нормальном количестве, но функционально несостоятелен.

Тем не менее, корреляции между количеством GPIIb-IIIa на поверхности тромбоцитов и тяжестью клинических проявлений заболевания не существует.

Лечение

Стандартным лечением кровотечений у больных тромбастенией Гланцмана, а также профилактикой и купированием кровотечений во время операций, являются трансфузии тромбоконцентрата.

Однако это может приводить к возникновению антител к GPIIb-IIIa и/или HLA. В результате этого трансфузии тромбоконцентрата перестают быть эффективным методом лечения, развивается рефрактерность.

Другими методами остановки легких кровотечений являются компрессия, использование желатиновой губки или марли и антифибринолитических средств, таких как транексамовая кислота или тромбин местно.


Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники


  • #Тромбастения Гланцмана

Комментировать

+

Что такое - Тромбастения Гланцмана ? (код МКБ-10; код МКБ-11)

Тромбастения Гланцмана – наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в тромбоцитах, вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлиненным временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов, наличием гигантских тромбоцитов; выделяют формы с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования.
код МКБ-10: D69.4 (Другие первичные тромбоцитопении)
код МКБ-11: 3B64.Z
08-02-24
221
Пороки сердца у беременных
08-02-24
07-02-24
237
Кровотечение при беременности
07-02-24
06-02-24
162
Быстрые роды
06-02-24
06-02-24
195
Аппендикулярно-генитальный синдром
06-02-24
06-02-24
204
Дуодено-гастральный рефлюкс
06-02-24
05-02-24
166
Абсцесс дугласова пространства
05-02-24
05-02-24
199
Хронический перитонит
05-02-24
04-02-24
126
Хронический холангит
04-02-24