Внимание! имеются противопоказания, проконсультируйтесь со специалистом!

Главная > Статьи > Тромбоцитопатия (просмотров +263)

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия

МКБ-10: D69.1 (Качественные дефекты тромбоцитов)

МКБ-11: 3B62.Z




Описание

Термин «тромбоцитопатия» используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.

Клиническая картина

Геморрагический синдром, клинически протекающий как тромбоцитопенический (кожные кровоизлияния в виде экхимозов, чаще - на конечностях, туловище, в местах инъекций, петехии на ногах, кровоточивость слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых путей).

Появление геморрагии на фоне нормального или незначительно сниженного содержания тромбоцитов должно навести врача на мысль о качественной неполноценности тромбоцитов:

  • *у 72 % больных с рецидивирующим носовым кровотечением неясного генеза выявляются дезагрегационные тромбоцитопатии и у 12 % - болезнь Виллебранда или синдром Виллебранда-Юргенса.
  • *у 12 % пациенток с дисфункциональными ювенильными маточными кровотечениями и у 6 % больных детородного возраста исследование системы гемостаза выявило наследственную тромбоцитопатию.

Наследственная тромбоцитопатия с обязательным верификацией типа патологии является своеобразной пожизненной характеристикой больного и должна учитываться при лечении других заболеваний и при семейных консультациях как самого пациента, так и его родственников.

К врожденным тромбоцитопатиям относятся: синдром Бернара-Сулье (аутосомно-рецессивное наследование), синдром Виллебранда тромбоцитарного типа (аутосомно-доминантное наследование), тромбастения Гланцмана (аутосомно-рецессивное наследование), синдром «серых тромбоцитов», изолированный дефицит 8-гранул (аутосомно-доминантное наследование), синдром Хержманского-Пудлака (аутосомно-рецессивное наследование), синдром Чедиака-Хигаси, синдром Вискотта-Олдрича (дефект ассоциирован с Х-хромосомой), TAR-синдром.

Ассоциированные симптомы: Гематурия. Одышка.

Причины

В реализации функций первично тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (образование тромбоцитарной пробки) различают 7 основных фаз тромбоцитарных реакций и взаимодействий: адгезия, распластывание, реакция высвобождения и агрегация, ретракция кровяного сгустка, экспонирование тромбоцитарного фактора 3 и активация каскадов свертывающей системы.

Реакция адгезии происходит параллельно активации тромбоцитов при участии гликопротеинов мембраны тромбоцитов, являющихся рецепторами коллагена и фактора Виллебранда.

Тромбоциты активируются под действием:

  • *коллагена, входящего в состав субэндотелиальной выстилки сосудов.
  • *АДФ, высвобождающегося из поврежденных клеток.
  • *тромбина, образующегося в участке повреждения в результате инициации каскада свертывания.
  • *адреналина.
  • *фактора активации тромбоцитов.
  • *иммунных комплексов.

При активации происходят изменение формы тромбоцитов, образование выростов мембраны, распластывание адгезированных тромбоцитов и выброс из тромбоцитов содержимого гранул, АДФ и тромбоксана А2, усиливающих активацию и вовлечение в процесс тромбообразования циркулирующих тромбоцитов, а также модификация комплекса мембранных гликопротеидов, приобретающих способность к связыванию фибрина.

Активированные тромбоциты принимают участие в образовании фибринового сгустка, ускоряя работу коагуляционного каскада.

Катализатором реакции свертывания является тромбоцитарный фактор 3, появляющийся на поверхности активированных тромбоцитов. Нарушение одной или нескольких из описанных реакций может приводить к нарушениям функциональной активности тромбоцитов и развитию геморрагического синдрома - главного клинического признака тромбоцитопатий.

Подобные нарушения могут быть наследственными или возникать под действием внешних факторов (приема лекарственных препаратов, изменения белкового состава плазмы).

Приобретенные тромбоцитопатий развиваются в основном вследствие:

  • *нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и доступности фактора 3 (при уремии, циррозе печени, опухолях и паразитарных заболеваниях).
  • *потребления и структурного повреждения тромбоцитов при заболеваниях, сопровождающихся ДВС-синдромом.
  • *блокады тромбоцитов протеинами (парапротеинемический гемобластоз), нарушением АДФ-агрегации (цинга, В12-дефицитная анемия).

Лечение

Переливание крови и ее компонентов (плазмы, тромбоцитов) при большинстве тромбоцитопатии бесполезно и может усугубить нарушения функции тромбоцитов.

Переливание донорской плазмы и эритроцитов рекомендуется только при массивной кровопотере для возмещения объема и коррекции анемии. Переливание донорских тромбоцитов необходимо при кровотечении на фоне оперативных вмешательств при состояниях, характеризующихся сочетанием тромбоцитопатии и тромбоцитопении.

При массивном маточном и носовом кровотечении необходимо внутривенное введение до 100 мл 5-6% раствора е-аминокапроновой кислоты.

Плановая терапия.

Больные тромбоцитопатией подлежат постоянному диспансерному наблюдению.

Должно выполняться полное лабораторное обследование, определяющее форму тромбоцитопатий и ее связь с заболеваниями и различными воздействиями. Желательно семейное обследование в случае выявления наследственной тромбоцитопатий у одного из членов семьи.


Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники


  • #Тромбоцитопатия
  • #Гематурия,
  • #Одышка,
  • #,

Парентные заболевания по Ассоциированным симптомам

Комментировать

+

Что такое - Тромбоцитопатия ? (код МКБ-10; код МКБ-11)

Термин «тромбоцитопатия» используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.
код МКБ-10: D69.1 (Качественные дефекты тромбоцитов)
код МКБ-11: 3B62.Z
08-02-24
223
Пороки сердца у беременных
08-02-24
07-02-24
240
Кровотечение при беременности
07-02-24
06-02-24
164
Быстрые роды
06-02-24
06-02-24
197
Аппендикулярно-генитальный синдром
06-02-24
06-02-24
205
Дуодено-гастральный рефлюкс
06-02-24
05-02-24
166
Абсцесс дугласова пространства
05-02-24
05-02-24
199
Хронический перитонит
05-02-24
04-02-24
126
Хронический холангит
04-02-24