Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Описание

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — редко встречающееся приобретенное заболевание, вызванное нарушением эритроцитарной мембраны и характеризующееся хронической гемолитической анемией, перемежающейся или постоянной гемоглобинурией и гемосидеринурией, явлениями, тромбоза и гипоплазией костного мозга [Dacie, 1963, 1968]. Это заболевание обычно впервые диагностируется у лиц в возрастной группе 20—40 лет, но может встречаться и у пожилых [Dacie, 1967; Dacie, Lewis, 1972].

Клиническая картина

Клиническое течение очень вариабельно — от мягкого доброкачественного до тяжелого агрессивного [Dacie, 1967; Dacie, Lewis, 1972]. При классической форме гемолиз происходит в то время, когда больной спит (ночная гемоглобинурия), что может быть обусловлено небольшим снижением ночью рН крови.

Однако гемоглобинурия наблюдается только примерно у 25% больных, причем у многих не в ночное время. В большинстве случаев заболевание проявляется симптомами анемии.

Гемолитические вспышки могут возникать после инфекции, тяжелой физической нагрузки, хирургического вмешательства, менструации, переливания крови и введения препаратов железа с терапевтической целью. Часто гемолиз сопровождается болями в костях и мышцах, недо...