Внимание! имеются противопоказания, проконсультируйтесь со специалистом!

Главная > Статьи > Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (просмотров +89)

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

МКБ-10: D59.5 (Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели])

МКБ-11: 3A21.0




Описание

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — редко встречающееся приобретенное заболевание, вызванное нарушением эритроцитарной мембраны и характеризующееся хронической гемолитической анемией, перемежающейся или постоянной гемоглобинурией и гемосидеринурией, явлениями, тромбоза и гипоплазией костного мозга [Dacie, 1963, 1968]. Это заболевание обычно впервые диагностируется у лиц в возрастной группе 20—40 лет, но может встречаться и у пожилых [Dacie, 1967; Dacie, Lewis, 1972].

Клиническая картина

Клиническое течение очень вариабельно — от мягкого доброкачественного до тяжелого агрессивного [Dacie, 1967; Dacie, Lewis, 1972]. При классической форме гемолиз происходит в то время, когда больной спит (ночная гемоглобинурия), что может быть обусловлено небольшим снижением ночью рН крови.

Однако гемоглобинурия наблюдается только примерно у 25% больных, причем у многих не в ночное время. В большинстве случаев заболевание проявляется симптомами анемии.

Гемолитические вспышки могут возникать после инфекции, тяжелой физической нагрузки, хирургического вмешательства, менструации, переливания крови и введения препаратов железа с терапевтической целью. Часто гемолиз сопровождается болями в костях и мышцах, недомоганием и лихорадкой [Dacie, Lewis, 1972]. Характерны такие признаки, как бледность, желтушность, бронзовая окраска кожи и умеренная спленомегалия.

Многие пациенты жалуются на затрудненное или болезненное глотание [Rosse, 1980], часто возникают спонтанный внутрисосудистый гемолиз и инфекции [Peytermann et al., 1972]. ПНГ часто сопровождает апластическую анемию [Gardner, Blum, 1967], предлейкоз, миелопролиферативные заболевания и острый миелолейкоз.

Обнаружение спленомегалии у больного апластической анемией должно служить основанием для обследования с целью выявления ПНГ [Rosse, 1980]. Анемия протекает зачастую тяжело, уровень гемоглобина составляет 60 г/л или ниже. Обычно встречаются лейкопения и тромбоцитопения [Rosse, 1980].

В мазке периферической крови, как правило, наблюдается картина нормоцитоза, однако при длительной гемосидеринурии наступает дефицит железа, проявляющийся признаками анизоцитоза и наличием микроцитарных гипохромных эритроцитов [Rosse, Gutterman, 1970].

Число ретикулоцитов повышено, за исключением тех случаев, когда имеет место недостаточность костного мозга. Костный мозг в начале заболевания обычно гиперплазирован, однако в дальнейшем может развиваться гипоплазия и даже аплазия. Уровень щелочной фосфатазы в нейтрофилах снижен, иногда вплоть до полного ее отсутствия [Lewis, Dacie, 1965].

Могут обнаруживаться все признаки внутрисосудистого гемолиза, однако обычно наблюдается тяжелая гемосидеринурия, которая ведет к дефициту железа. Кроме того, хроническая гемосидеринурия вызывает отложение железа в почечных канальцах и нарушение функции их проксимальных отделов [Clark et al., 1981].

Антиглобулиновый тест, как правило, отрицателен [Dacie, 1967]. ПНГ должен быть заподозрен у любого больного гемолитической анемией неясной этиологии при наличии дефицита железа, комбинированного дефицита железа и фолиевой кислоты, панцитопении, спленомегалии и эпизодического тромбообразования.

С целью диагностики используют тест Хэма [Ham, 1939] и сахарозный тест [Hartmann et al., 1970]. Эти тесты служат для определения резистентности эритроцитов к небольшим дозам комплемента.

Ассоциированные симптомы: Гемоглобинурия. Гипербилирубинемия. Недомогание. Ретикулоцитоз. Цилиндрурия.

Причины

Предполагается, что ПНГ возникает вследствие пролиферации дефектного клона стволовых клеток костного мозга; такой клон дает начало по меньшей мере трем популяциям эритроцитов, различающихся по чувствительности к активированным компонентам комплемента [Rosse, 1972, 1973, 1980].

Повышенная чувствительность к комплементу в наибольшей степени присуща молодым циркулирующим эритроцитам [Hinz et al., 1956].

Лечение

Лечение симптоматическое, поскольку специфической терапии не существует.

Если возникает необходимость в переливании крови, то следует использовать эритроциты, отмытые в изотоническом растворе хлорида натрия [Dacie, 1948], или еще лучше замороженные эритроциты, которые перед введением размораживают и отмывают от глицерина [Gockerman, Brouillard, 1977]; такие предосторожности необходимы потому, что свежая донорская плазма может усиливать гемолиз.

Препараты железа обычно переносятся хорошо, однако иногда они могут ускорять гемолиз [Hartmann et al., 1966]. Препараты железа, назначаемые после переливания крови, подавляют эритропоэз [Hartmann, Kolhouse, 1972].

Сообщалось, что у некоторых больных хороший эффект дали кортикостероиды в высоких дозах [Firken et al., 1968]; полезным может оказаться применение андрогенов [Rosse, 1980].

Антикоагулянты показаны после оперативного вмешательства, однако длительно их вводить не следует [Hartmann, Kolhouse, 1972].

Есть ряд сообщений о внезапном развитии гемолиза после введения гепарина [Crosby, 1953]. Эффективность спленэктомии не установлена, а сама операция плохо переносится больными.


Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники


  • #Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • #Гемоглобинурия,
  • #Гипербилирубинемия,
  • #Недомогание,
  • #Ретикулоцитоз,
  • #Цилиндрурия,
  • #,

Комментировать

+

Что такое - Пароксизмальная ночная гемоглобинурия ? (код МКБ-10; код МКБ-11)

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — редко встречающееся приобретенное заболевание, вызванное нарушением эритроцитарной мембраны и характеризующееся хронической гемолитической анемией, перемежающейся или постоянной гемоглобинурией и гемосидеринурией, явлениями, тромбоза и гипоплазией костного мозга [Dacie, 1963, 1968]. Это заболевание обычно впервые диагностируется у лиц в возрастной группе 20—40 лет, но может встречаться и у пожилых [Dacie, 1967; Dacie, Lewis, 1972].
код МКБ-10: D59.5 (Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели])
код МКБ-11: 3A21.0
08-02-24
233
Пороки сердца у беременных
08-02-24
07-02-24
241
Кровотечение при беременности
07-02-24
06-02-24
165
Быстрые роды
06-02-24
06-02-24
199
Аппендикулярно-генитальный синдром
06-02-24
06-02-24
208
Дуодено-гастральный рефлюкс
06-02-24
05-02-24
168
Абсцесс дугласова пространства
05-02-24
05-02-24
199
Хронический перитонит
05-02-24
04-02-24
128
Хронический холангит
04-02-24