Полицитемия истинная

Описание

Истинная полицитемия, эритроцитоз, эритремия, болезнь Вакеза - хроническое заболевание, причина которого - поражение клетки - предшественницы миелопоэза, проявляющееся неограниченной эритроидной пролиферацией и сохраненной способностью дифференцировки по 4 росткам кроветворения.

По структуре и среднегодовым показателям заболеваемости полицитемия занимает 4-е место после хронического миелолейкоза.

Полицитемия - болезнь преимущественно пожилых и старых людей (средний возраст - 60 лет). Нередки случаи заболевания и в молодом и детском возрасте. У молодых людей заболевание протекает более неблагоприятно.

Клиническая картина

Полицитемия характеризуется длительным и относительно доброкачественным течением.

В клиническом течении различают несколько стадий: *начальная, или малосимптомная, стадия, обычно длительностью 5 лет, с минимальными клиническими проявлениями. *стадия IIА - эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки, ее длительность может достигает 10-20 лет. *стадия IIБ - эритремическая развернутая стадия, с миелоидной метаплазией селезенки. *стадия III - стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая стадия) с миелофиброзом или без него; возможен исход в острый лей...