Первичный билиарный цирроз

Предыдущая Следующая

Код МКБ-10: K74.3 - Первичный билиарный цирроз

+802 | 28.01.2023

Описание

Первичный билиарный цирроз печени - аутоиммунное заболевание печени, проявляющееся в виде малосимптомного хронического деструктивного негнойного холангита, проходящее стадию холестаза, которая завершается формированием цирроза.

Первичный билиарный цирроз - холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, которым чаще страдают женщины в возрасте 40-60 лет.

Клиническая картина

Первичный билиарный цирроз болеют преимущественно женщины (соотношение женщин и мужчин составляет 10:1), чаще в возрасте 35 лет и старше. Первичный билиарный цирроз составляет 6-12% среди всех циррозов печени.

При первичном билиарном циррозе мелкие внутрипеченочные желчные протоки вовлекаются в гранулематозные реакции с постепенной их облитерацией и исходом в цирроз.

При первичном билиарном циррозе воспалительная аутоиммунная деструкция мельчайших внутрипеченочных желчных ходов сопровождается блокадой выделения желчи и поступлением ее составных частей в кровь, сочетается с перипортальным гепатитом, ступенчатым некрозом гепатоцитов и развитием фиброзных септ, распространяющихся от портальных трактов к центру дольки.

Эти процессы определяют прогрессирование начальной стадии заболевания - хронического холестатического ...

Открыть всю статью

По алфавитному указателю МКБ-10:

K74.3 - Ано болезнь
K74.3 - Ано цирроз
K74.3 - Варикозное расширение вен пищевода, обусловленное первичным билиарным циррозом

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – состояние, относящееся к группе аутоиммунных заболеваний печени, характеризующееся выработкой антител к желчным протокам с нарушением оттока желчи.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется, зачастую диагноз ставится случайно при скрининговых обследованиях. На более поздних стадиях характерны внешние признаки (малые печеночные знаки), портальная гипертензия, поражение других органов и систем, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза и его осложнений устанавливается на основании вспомогательных методов обследования: УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов.

Алкогольный цирроз печени

Алкогольный цирроз печени - процесс гибели гепатоцитов и их замещения соединительной фиброзной тканью вследствие длительного употребления спиртных напитков. Проявляется астенией, истощением и диспепсическими симптомами, увеличением печени и желтушностью кожи, признаками печеночной недостаточности, портальной гипертензии, токсической энцефалопатии. Для диагностики проводят исследование биохимического профиля, УЗИ, КТ, ЭРХПГ. Наиболее достоверные методы диагностики – биопсия печени или эластография. Лечение основано на полном отказе от алкоголя и замещении утраченных функций печени, при невозможности восстановления производится трансплантация части печени.

Паренхиматозный гепатит

При паренхиматозном гепатите печень и селезенка увеличены, наблюдается умеренная желтушность кожных покровов, слизистых оболочек и склер, что связано с нарушением функции печени (паренхиматозная желтуха).

Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз печени (ВФП) - это генетически детерминированная патология, которая характеризуется портальным фиброзом, нарушением морфогенеза внутрипеченочных ветвей портальной вены и желчных ходов. Клинически она может проявляться портальной гипертензией с желудочно-кишечными кровотечениями и/или холангитом с характерными симптомами.