Дефицит протеина С

Предыдущая Следующая

Код МКБ-10: D68.8 - Другие уточненные нарушения свертываемости

+247 | 16.12.2022

Описание

Протеин С - естественный антикоагулянт, зависимый от витамина К гликопротеин, синтезируется в печени в неактивной форме.

Активированный протеин С - сериновая протеаза, функция которой направлена на инактивацию факторов Va и VIIIa, важный регулятор активности тромбина на поверхности эндотелия.

Протеин С активируется при взаимодействии тромбина с тромбомодулином.

Эта связь ускоряет образование тромбина в форму активированного протеина С. Активность протеина С усиливается его кофактором - протеином S.

Активированный протеин С протеолитически инактивирует факторы Va и VIIIa в присутствии протеина S, фосфолипида (поверхность эндотелия) и кальция, ингибируя дальнейшую активацию тромбина.

В норме уровень протеина С составляет 65–145%. При беременности он несколько повышается и составляет 70–150%, еще больше он повышается в послеродовом периоде.

Клиническая картина

- привычная потеря беременности, мертворождения, плодовые потери (до 27,9%).

- венозные тромбозы и тромбоэмболии в возрасте 20–30 лет любых локализаций.

- некрозы кожи, подкожной клетчатки (особенно при лечении непрямыми антикоагулянтами).

- пов...

Открыть всю статью

По алфавитному указателю МКБ-10:

D68.8 - Афибриногенемия
D68.8 - Волчанка красная системная, присутствие ингибитора
D68.8 - Волчанка красная системная, присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.8 - Гипофибриногенемия
D68.8 - Дефект свертывания крови уточненный
D68.8 - Дефицит фактора свертывания множественный
D68.8 - Дефицит фактора свертывания множественный врожденный
D68.8 - Ингибитор системной красной волчанки
D68.8 - Присутствие ингибитора красной волчанки

Железодефицитная анемия у детей

Железодефицитная анемия у детей - клинико - лабораторный синдром, развивающийся при дефиците железа в организме вследствие дисбаланса процессов его поступления, усвоения и расходования. Железодефицитная анемия у детей проявляется астено-вегетативным, эпителиальным, иммунодефицитным, сердечно-сосудистым и тд синдромами.

Гормонорезистентный рак простаты

Гормонорезистентный рак простаты - это первичная опухоль, изначально не зависящая от уровня андрогена или прогрессирования заболевания на фоне достигнутого посткастрационного уровня тестостерона. Симптомы отсутствуют или связаны с локализацией метастатических очагов и ростом новообразования.

Тромбофилия

Тромбофилия является состоянием, при котором кровь имеет повышенную склонность к образованию тромбов. Сгустки крови могут вызвать проблемы, такие как тромбоз глубоких вен (ТГВ) и легочная эмболия (ЛЭ). Существуют различные типы тромбофилии, которые подразделяются на наследственные и приобретенные. Часто тромбофилия протекает мягко, и многие люди с тромбофилией не имеют проблем со здоровьем. Анализы крови могут диагностировать проблему.

Дефицит антитромбина III

Антитромбин III - естественный антикоагулянт, на долю которого приходится 75% всей антикоагулянтной активности плазмы, гликопротеин с молекулярной массой 58 200 и содержанием в плазме 125–150 мг/мл. Первичная структура антитромбина III состоит из 432 аминокислот. Он блокирует протромбиназу - инактивирует факторы ХIIа, XIa, Xa, IXa, VIIIa, калликреин и тромбин. Клиническая картина У европейского населения частота дефицита антитромбина III составляет 1:2000–1:5000.