Главная > Статьи > Дефицит протеина С (просмотров +137)

Дефицит протеина С ✏

МКБ-10: D68.8 (Другие уточненные нарушения свертываемости)

МКБ-11: 3B4Z

---

Описание

Протеин С - естественный антикоагулянт, зависимый от витамина К гликопротеин, синтезируется в печени в неактивной форме.

Активированный протеин С - сериновая протеаза, функция которой направлена на инактивацию факторов Va и VIIIa, важный регулятор активности тромбина на поверхности эндотелия.

Протеин С активируется при взаимодействии тромбина с тромбомодулином.

Эта связь ускоряет образование тромбина в форму активированного протеина С. Активность протеина С усиливается его кофактором - протеином S.

Активированный протеин С протеолитически инактивирует факторы Va и VIIIa в присутствии протеина S, фосфолипида (поверхность эндотелия) и кальция, ингибируя дальнейшую активацию тромбина.

В норме уровень протеина С составляет 65–145%. При беременности он несколько повышается и составляет 70–150%, еще больше он повышается в послеродовом периоде.

Клиническая картина

Клиническая картина

• - привычная потеря беременности, мертворождения, плодовые потери (до 27,9%).
• - венозные тромбозы и тромбоэмболии в возрасте 20–30 лет любых локализаций.
• - некрозы кожи, подкожной клетчатки (особенно при лечении непрямыми антикоагулянтами).
• - повышение риска тромбозов при применении оральных контрацептивов.
• - практическое отсутствие артериальных тромбозов.

Причины

Врожденный дефицит протеина С обусловлен мутацией гена. Ген протеина С расположен на хромосоме 2. Известно более 150 мутаций гена. Очень часто дефицит протеина С сочетается с мутацией фактора V.

Дефицит протеина С встречают несколько чаще, чем дефицит антитромбина III, среди больных с тромбозами и тромбоэмболиями эту патологию отмечают примерно у 10% больных.

Дефицит протеина С наследуется аутосомно-доминантно.

Уровень протеина С у гетерозиготных носителей равен 30–60% от нормы, гомозиготные практически не имеют протеина С и погибают внутриутробно или сразу после рождения.

Наследственный дефицит протеина С может быть 2 типов:

1. • I тип - снижение количества протеина С.
2. • II тип - снижение активности протеина С при его нормальном уровне.

Лечение

Больные с гетерозиготным дефицитом протеина С при острых тромбозах должны получатьгепарин , а позднее - переходить на непрямыеантикоагулянты.

При этом, однако, следует помнить, что непрямые антикоагулянты могут снизить уровень не толькофактора II, фактора VII , фактора IX ифактора X , но и протеина С, что сведет на нет его антитромботическое действие.

Учитывая при этом тот факт, что дефицит протеина С предрасполагает к развитиюварфариновых некрозов кожи.

При гомозиготном дефиците протеина С для профилактики тромбозов и ДВС-синдрома вместо непрямых антикоагулянтов используются периодические переливания плазмы.

---

---