Главная > Статьи > Геморрагический васкулит (просмотров +310)

Геморрагический васкулит ✏

МКБ-10: D69.0 (Аллергическая пурпура)

МКБ-11: 4A44.92

---

Описание

Геморрагический васкулит (синонимы: болезнь Шёнлейна — Геноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов.

Клиническая картина

Симптомокомплекс геморрагического васкулита складывается из характерных кожных поражений, суставного синдрома, абдоминального синдрома, поражения почек.

Кожные проявления встречаются наиболее часто и характеризуются появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище полиморфных симметричных папулезно-геморрагических, реже уртикарных, пузырьковых и эритематозных высыпаний, приподнимающихся над поверхностью кожи и не исчезающих при надавливании.

Для геморрагических элементов характерен явный воспалительный компонент и длительно сохраняющаяся после регрессии кожных проявлений пигментация. В тяжелых случаях течение заболевания осложняется развитием центральных некрозов и образованием язв.

Суставной синдром возникает после кожных высыпаний и сохраняется в течение нескольких дней в виде летучей боли в крупных суставах, рецидивирующей при новой волне высыпаний.

Абдоминальный синдром в ряде случаев опережает появление кожных геморрагии и доминирует в клинической картине у 30 % пациентов.

Основной симптом - постоянная или схваткообразная боль в животе, иногда большой интенсивности, связанная с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку.

Кровоизлияние в стенку кишки может приводить к ее геморрагическому пропитыванию и сопровождаться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале. Период боли чередуется с безболевыми промежутками, что помогает дифференцировать острую хирургическую патологию и абдоминальные проявления геморрагического васкулита. Абдоминальный синдром непродолжителен и регрессирует в большинстве случаев за 2-3 дня.

Почечный синдром обнаруживается у 25-30 % больных и протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- и макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Участи больных развивается нефротический синдром. Из всех проявлений геморрагического васкулита поражение почек сохраняется наиболее долго, у части больных приводя к уремии.

Причины

В основе заболевания лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов.

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.

В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма специальными клетками. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

Лечение

Плановая терапия.

Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха нуждаются в госпитализации и постельном режиме.

Необходимо исключить из диеты шоколад, цитрусовые, ягоды и соки. Назначение антигистаминных препаратов неэффективно.

В тяжелых случаях применяется преднизолон в дозе до 60 мг в сутки в виде курсов по 3-5 дней с обязательным фоновым введением гепарина, профилактирующего гиперкоагуляцию и развитие ДВС-синдрома.

Доза гепарина подбирается индивидуально, в соответствии с показателями коагулограммы.

Критерием эффективности гепаринотерапии является удлинение АЧТВ в 2 раза по сравнению с контрольным. При выраженном суставном синдроме эффективно применение вольтарена или индометацина в среднетерапевтических дозах. На фоне тяжелой инфекции геморрагический синдром связан с развитием ДВС-синдрома.

В этом случае эффективно переливание свежезамороженной донорской плазмы. Наиболее эффективным методом лечения телеангиэктазии является криодеструкция или локальная лазерная терапия.

При обнаружении криоглобулина необходим курс лечебного плазмафереза с замещением альбумином и солевыми растворами.

Профилактика

Профилактика рецидивов. В профилактике геморрагического васкулита важную роль играет предупреждение обострений очаговой инфекции, отказ от назначения антибиотиков и других лекарственных препаратов без достаточных на то оснований.

Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (туберкулиновые). У пациентов с преимущественным поражением почек необходим постоянный контроль анализов мочи.

---

---