Внимание! имеются противопоказания, проконсультируйтесь со специалистом!

Главная > Статьи > Гистиоцитоз Х (просмотров +140)

Гистиоцитоз Х

Гистиоцитоз Х

МКБ-10: D76.0 (Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках)

МКБ-11:




Диагнозы согласно алфавитному указателю по коду МКБ-10: D76.0

Описание

Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз — термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани.

Причины

Этиология невыяснена. Предполагаются, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.

Клиническая картина

Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:

  • • болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена.
  • • болезнь Абта — Леттерера — Сиве.
  • • болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.

Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена может поражать детей в любом возрасте.

Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты.

К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция. Болезнь Абта — Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста.

Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.

Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста.

Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением.

На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи.

Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль в левом подреберье. Гипофибриногенемия. Глубокий сухой кашель. Жажда. Кашель. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Молозивоподобные выделения из сосков. Моноцитоз. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Пальцы - барабанные палочки. Полиурия. Понос (диарея). Постоянная жажда. Потливость. Рвота. Ретикулоцитоз. Судороги. Судороги в ногах. Сухость во рту. Тошнота. Тяжесть в подреберье. Эозинофилия.
 

Лечение

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным.

Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.


Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники


  • #Гистиоцитоз Х
  • #Боль в грудной клетке,
  • #Боль в левом подреберье,
  • #Гипофибриногенемия,
  • #Глубокий сухой кашель,
  • #Жажда,
  • #Кашель,
  • #Лейкоцитоз,
  • #Лимфоцитопения,
  • #Молозивоподобные выделения из сосков,
  • #Моноцитоз,
  • #Ночная потливость у мужчин,
  • #Одышка,
  • #Пальцы - барабанные палочки,
  • #Полиурия,
  • #Понос (диарея),
  • #Постоянная жажда,
  • #Потливость,
  • #Рвота,
  • #Ретикулоцитоз,
  • #Судороги,
  • #Судороги в ногах,
  • #Сухость во рту,
  • #Тошнота,
  • #Тяжесть в подреберье,
  • #Эозинофилия,
  • #,

Комментировать

+

Что такое - Гистиоцитоз Х ? (код МКБ-10; код МКБ-11)

Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз — термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани.
код МКБ-10: D76.0 (Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках)
код МКБ-11:
08-02-24
233
Пороки сердца у беременных
08-02-24
07-02-24
241
Кровотечение при беременности
07-02-24
06-02-24
165
Быстрые роды
06-02-24
06-02-24
199
Аппендикулярно-генитальный синдром
06-02-24
06-02-24
208
Дуодено-гастральный рефлюкс
06-02-24
05-02-24
168
Абсцесс дугласова пространства
05-02-24
05-02-24
199
Хронический перитонит
05-02-24
04-02-24
128
Хронический холангит
04-02-24