Главная > Статьи > В12-дефицитная анемия (просмотров +15)

В12-дефицитная анемия ✏

МКБ-10: D51 (Витамин-B12-дефицитная анемия)

МКБ-11: 3A01.Z

---

Описание

Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12.

Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы. В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике.

За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

Мегалобластные анемии - группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек).

Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике.

Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты.

Клиническая картина

В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны.

Есть признаки глоссита - с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически.

Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.

Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада: - поражение крови. - поражение ЖКТ.

Ассоциированные симптомы: Боль в языке. Галлюцинации. Зябкость. Кристаллурия. Металлический привкус во рту. Нарушение походки. Недомогание. Низкая температура тела. Никтурия. Одышка. Онемение верхней губы. Онемение подбородка. Парапарез. Покалывание в ногах. Привкус ацетона во рту. Привкус во рту. Эритропения.

Причины

Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты (реже комбинированную недостаточность обоих) и развитие мегалобластной анемии.

Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:

• - низкое содержание в рационе.
• - вегетарианство.
• - низкая абсорбция.
• - дефицит внутреннего фактора.
• - пернициозная анемия.
• - гастрэктомия.
• - поверждение эпителия желудка химическими вещества.
• - инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома).
• - болезнь Крона.
• - целиакия.
• - резекция подвздошной кишки.
• - атрофические процессы в желудке и кишке.
• - повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте.
• - состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза.
• - дивертикулы тощей кишки.
• - кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами.
• - глистная инвазия.
• - лентец широкий (Diphyllobotrium latum).
• - патология абсорбирующего участка.
• - туберкулез подвздошной кишки.
• - лимфома тонкой кишки.
• - спру.
• - регионарный энтерит.
• - другие причины.
• - врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко).
• - злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт).
• - нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина.

Причинами дефицита фолатов могут быть:

• 1. Недостаточное поступление. - скудный рацион. - алкоголизм. - нервно-психическая анорексия. - парентеральное питание. - несбалансированное питание у пожилых.
• 2. Нарушение всасывания. - мальабсорбция. - изменения слизистой оболочки кишечника. - целиакия и спру. - болезнь Крона. - регионарный илеит. - лимфома кишечника. - уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки. - прием антиконвульсантов.
• 3. Увеличение потребности. - беременность. - гемолитическая анемия. - эксфолиативный дерматит и псориаз.
• 4. Нарушение утилизации. - алкоголизм. - антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат. - врожденные нарушения метаболизма фолатов.

Лечение

Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений.

При лечении следует ориентироваться на следующие положения:

• - непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
• - при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).
• - нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
• - сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
• - патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину (внутреннему фактору) или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния.

Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 - 300 мл (5 - 6 трансфузий).

Преднизолон (20 - 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.

Принципы терапии:

• - насытить организм витамином.
• - поддерживающая терапия.
• - предупреждение возможного развития анемии.

Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 200-300 микрограмм (гамм).

Данная доза применяется если нет осложнений (фуникулярный миелоз, кома). Сейчас применяют 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в день.

При наличии осложнений 1000 микрограмм. Через 10 дней доза уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней.

Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели.

---

---

Комментарии

Комментировать