Гибернома
МКБ-10: D17.9 (Доброкачественное новообразование жировой ткани неуточненной локализации)
МКБ-11: 2E80.Z
Диагнозы согласно алфавитному указателю по коду МКБ-10: D17.9
Описание
Гибернома - очень редкая опухоль, происходящая из бурой жировой ткани, в основном развивающаяся в паравертебральной области, на шее, в подмышечных впадинах, в большинстве случаев доброкачественная, но встречается и злокачественная форма. Проявляется как эластичное, шаровидное, медленно растущее образование на коже диаметром 1-13 сантиметров, безболезненное; воспалительные проявления отсутствуют. Диагностика гиберномы основывается на осмотре у дерматолога или онколога, а также на гистологическом изучении тканей новообразования. Лечение этой опухоли только хирургическое, другие методики (например, рентгеновская терапия) малоэффективны.
Дополнительные факты
Гибернома (бурая липома, липома из липобластов) является новообразованием, состоящим из жировых клеток (адипоцитов), богатых митохондриями и липохромом. Впервые была описана в 1914 году онкологом Гери. В подавляющем большинстве случаев ее рост является медленным и доброкачественным, иногда встречается злокачественная разновидность. С учетом того, что неизвестны случаи перерождения доброкачественной гиберномы, многие исследователи не связывают между собой эти две формы. В основном гибернома поражает женщин среднего и старшего возраста, образуется в местах рудиментарных отложений бурого жира – вдоль позвонков, на шее, в подмышечных впадинах, редко возникает на пояснице и в области ягодиц. Описаны единичные случаи возникновения этого новообразования у детей.
Так как бурая жировая ткань хорошо развита у животных, впадающих в зимнюю спячку, это нашло свое отражение в названии гиберномы – от греческого «гибернус» - зимний.
Причины
Несмотря на то, что широко распространено мнение о бурой жировой ткани как источнике гиберномы, с этим согласны далеко не все врачи-дерматологи.
Существуют указания, что это новообразование развивается из зародышевой жировой ткани. Гистохимические исследования гиберномы у разных больных иногда обнаруживают противоречивые данные, возможно, речь идет о клинически очень схожих, но разных по происхождению опухолях из жировой ткани. Несмотря на то, что отложения бурой жировой ткани имеются не только под кожей, но и в межмышечных прослойках, практически всегда гибернома развивается только под кожей.
На сегодняшний день пока нет достоверного объяснения этому факту. Доказательством того, что гибернома берет свое начало из клеток бурой жировой ткани, является наличие в ее клетках большого количества митохондрий со сложной внутренней структурой, аналогичной бурым адипоцитам.
Это придает цитоплазме данных клеток зернистый вид. Предположительно, поводом к росту и дифференцировке клеток бурой жировой ткани является определенный ферментный дефект. Поиски генетических и наследственных факторов в развитии гиберномы не дали однозначных результатов. Среди других причин развития этого новообразования предполагают влияние обменных нарушений, женских половых гормонов, эмбриональных нарушений.
Дольчатый тип. Является наиболее распространенным вариантом гиберномы.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировка клеток может быть достаточно разнообразной, в основном прослеживается тенденция развития от мультивакуолярных форм к моновакуолярным. Отмечаются отдельные обычные адипоциты.
Миксоидный тип. Подавляющее большинство клеток такой гиберномы являются пенистыми, то есть мультивакуолярными. Помимо них встречаются отдельные клетки, которые намного меньше адипоцитов, не содержат жировых включений и обладают эозинофильной цитоплазмой.
Липомоподобный тип. Большинство клеток имеет моновакуолярную структуру, схожую с обычными адипоцитами.
Веретеноклеточный тип. Мультивакуолярные пенистые клетки гиберномы беспорядочно располагаются среди веретенообразных, сходных по своему строению с элементами веретеноклеточной липомы.
Как правило, прямой корреляции между клеточной структурой и симптомами или клиническими проявлениями гиберномы не наблюдается.
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими формами липом, бурой липосаркомой (иногда называемой злокачественной гиберномой), ксантомой.
Диагностика
В дерматологии и онкологии диагностика гиберномы производится на основании осмотра больного и выполнения биопсии с последующим гистологическим изучением тканей опухоли.
Иногда дополнительно производят изучение макроскопической структуры новообразования после его удаления. При осмотре на поверхности кожи больного гиберномой определяется возвышение шаровидной формы диаметром 3-13 сантиметров, плотное на ощупь, но безболезненное. Кожные покровы в области опухоли не изменены, при опросе выявляется, что ее рост очень медленный и занимает много лет, резких скачков увеличения размеров выявлено не было.
Проведение тонкоигольной биопсии с последующим микроскопическим изучением выявляет множество пенистых клеток с большими митохондриями. Иногда, при некоторых патогистологических формах гиберномы, могут встречаться обычные адипоциты с одной крупной жировой вакуолью и периферически расположенным ядром. В отличие от них, адипоциты гиберномы и бурой жировой ткани имеют множество мелких вакуолей в цитоплазме и центрально расположенное ядро.
При окраске клеток Суданом 3 клеточные включения окрашиваются в желтый цвет. Макроскопически гибернома представляет собой инкапсулированную плотную опухоль, которая достаточно хорошо васкуляризирована. От соединительнотканной оболочки новообразования внутрь идут перегородки, придавая ему дольчатое строение. Гибернома не спаяна с окружающими тканями и при удалении легко отделяется от них.
Лечение
Лечение гиберномы исключительно хирургическое, никакие консервативные меры не помогут устранить это новообразование. В зависимости от локализации и размеров опухоли операция производится под местным обезболиванием или общим наркозом. После удаления гиберномы производят ее осмотр и дополнительное гистологическое исследование для подтверждения диагноза.
Прогноз
Прогноз заболевания в целом благоприятный при доброкачественной форме новообразования, рецидивов после полного устранения опухоли практически никогда не возникает. Случаев развития гиберномы на других участках тела также зафиксировано не было.
Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники
- #Гибернома
- #Выпячивание на спине,
- #Образование,
- #,
Парентные заболевания по Ассоциированным симптомам
Комментировать