Десмоидная опухоль
МКБ-10: D48.1 (Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной и других мягких тканей)
МКБ-11: 02
Диагнозы согласно алфавитному указателю по коду МКБ-10: D48.1
Десмоид брюшной - D48.1
Миофиброматоз - D48.1
Новообразование доброкачественное соединительной ткани бедра - D48.1
Новообразование доброкачественное соединительной ткани боковой стенки живота - D48.1
Новообразование доброкачественное соединительной ткани большого пальца руки - D48.1
Новообразование доброкачественное соединительной ткани брюшной стенки - D48.1
Новообразование доброкачественное соединительной ткани века - D48.1
Новообразование доброкачественное соединительной ткани височной области - D48.1
Новообразование доброкачественное соединительной ткани внутригрудной - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера аорты - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера брюшной аорты - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера брюшной вены - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера верхней полой вены - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера грудного протока - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера грудной аорты - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера диафрагмы - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера копчикового гломуса - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера крупных сосудов - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера крыловидной ямки - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера ладонного апоневроза - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера ладонной фасции - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера лимфатического протока - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера мышцы - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера нижней полой вены - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера околоректальной соединительной ткани - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера паравагинальной соединительной ткани - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера парауретральной соединительной ткани - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера периректальной соединительной ткани - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера подошвенного апоневроза - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера подошвенной фасции - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера полой вены - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера пресакральной соединительной ткани - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера пузырно-прямокишечной соединительной ткани - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера ректовезикальной соединительной ткани - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани верхней конечности - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани волосистой части головы - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани глазницы - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани головы - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани грудного протока - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани грудной клетки - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани грудной стенки - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани диафрагмы - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани дна таза - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани живота - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани запястья - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани икроножной мышцы - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани кисти - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани колена - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани конечности - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани крестцово-копчиковой области - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани крупных сосудов - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани крыловидной ямки - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани лба - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани лица - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани лодыжки - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани локтевой поверхности - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани локтевой ямки - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани локтя - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани лопаточной области - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани надключичной области - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани наружного уха - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани нижней конечности - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани ноги - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани пальца ноги - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани пальца руки - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани паховой области - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани периуретральной области - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани плечевого пояса - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани подбородка - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани подвздошно-поясничной мышцы - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани подключичной области - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани подколенной поверхности - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани подколенной ямки - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани подмышечной впадины - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани поясничной мышцы - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани предплечья - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани промежности - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани пупочной области - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани пяточной области - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани ректовагинальной перегородки - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани ректовагинальной стенки - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани руки - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани седалищно-прямокишечной ямки - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани спины - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани стопы - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани таза - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани тазового пояса - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани туловища - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани уха - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани ушной раковины - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани шейной области - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани щеки - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера соединительной ткани ягодичной области - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера сонной артерии - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера тазово-брюшной соединительной ткани - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера фасции - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера хряща века - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера хряща наружного уха - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера хряща раковины уха - D48.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера хряща уха - D48.1
Описание
Десмоидная опухоль - опухоль, развивающаяся из мышечно - апоневротических структур и занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Склонна к прорастанию окружающих тканей, но не дает отдаленных метастазов. Может возникать на любом участке тела, чаще локализуется в области передней брюшной стенки, спины и плечевого пояса. Представляет собой плотное опухолевидное образование, расположенное в толще мышц или связанное с мышцами. При прогрессировании может прорастать сосуды, кости, суставы и внутренние органы. Диагноз выставляется на основании осмотра и данных дополнительных исследований. Лечение – оперативные вмешательства, лучевая терапия, химиотерапия.
Дополнительные факты
Десмоидная опухоль (десмоид, десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз) – редкая соединительнотканная опухоль, развивающаяся из фасций, мышц, сухожилий и апоневрозов. Микроскопически лишена признаков злокачественности и никогда не дает отдаленных метастазов, при этом склонна к местному агрессивному росту и частому рецидивированию (нередко многократному), поэтому онкологи рассматривают десмоид как условно-доброкачественное новообразование. Составляет 0,03-0,16% от общего количества новообразований. В 64-84% случаев страдают женщины. У представительниц слабого пола десмоидная опухоль обычно возникает на втором или третьем десятилетии жизни, в 94% случаев выявляется у рожавших пациенток, в 6% случаев – у нерожавших. У больных мужского пола десмоид чаще диагностируется в детском или подростковом возрасте. В постпубертатном периоде количество случаев заболевания у мужчин резко уменьшается. Обычно наблюдается медленное прогрессирование. Диагностику и лечение десмоидных опухолей осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии, хирургии, травматологии и ортопедии.
Причины
Причины развития десмоидной опухоли пока остаются невыясненными. В качестве одного из самых вероятных факторов специалисты рассматривают травматические повреждения мышц, связок и апоневрозов (в том числе – в процессе родов у женщин). Кроме того, исследователи указывают на возможную связь десмоидной опухоли с уровнем половых гормонов и некоторыми генетическими нарушениями. По статистике, десмоид диагностируется у 20% пациентов, страдающих семейным аденоматозом – наследственным заболеванием, обусловленным генетической мутацией.
Анатомия и патанатомия
Десмоидная опухоль представляет собой плотный, как правило, одиночный узел, имеющий волокнистое строение. Цвет новообразования на разрезе серовато-желтый. При микроскопическом исследовании десмоидной опухоли видны пучки коллагеновых волокон, расположенные в разных направлениях и переплетающиеся между собой. Выявляются зрелые фиброциты и фибробласты. Митозы возникают очень редко. При исследовании визуально неизмененных окружающих тканей, иссеченных вместе с новообразованием, могут обнаруживаться микроскопические элементы опухоли.
Клиническая картина
Десмоидная опухоль может развиваться в любой части тела, однако чаще всего располагается на передней поверхности брюшной стенки. К числу достаточно распространенных локализаций также относятся спина и область плечевого пояса. На грудной клетке, верхних и нижних конечностях десмоидные опухоли появляются редко, однако, такие новообразования имеют особое значение, поскольку часто располагаются близко к костям и суставам, интимно спаиваются с близлежащими образованиями или прорастают их, нарушая подвижность суставов, прочность и опорность костей.
Десмоидные опухоли на руках и ногах всегда локализуются на сгибательной поверхности конечности. В зависимости от особенностей поражения тканей различают четыре клинических типа экстраабдоминальных десмоидных опухолей: одиночный узел с поражением окружающей фасции, одиночный узел с поражением фасциальных влагалищ на протяжении, множественные узлы на различных участках тела и злокачественное перерождение десмоида – превращение новообразования в десмоид-саркому. Наряду с экстраабдоминальными выделяют интраабдоминальные и экстрабрюшные десмоидные опухоли, которые могут располагаться в брыжейке тонкой кишки, в забрюшинном пространстве, области мошонки и мочевого пузыря.
Подобные новообразования выявляются реже периферических десмоидов и десмоидов передней брюшной стенки. Десмоидные опухоли в области брыжейки нередко сочетаются с семейным аденоматозом. Симптомы заболевания зависят от локализации и размера новообразования, наличия или отсутствия прорастания близлежащих органов и тканей.
Лечение
Диагноз выставляют на основании осмотра, данных инструментальных исследований и результатов биопсии. Пациентов с десмоидной опухолью направляют на УЗИ, КТ и МРТ. Наиболее информативным методом исследования, позволяющим установить границы опухоли и степень ее инвазии в окружающие ткани, является магнитно-резонансная томография. При необходимости назначают ангиографию сосудов и другие исследования. При прорастании сосудов, нервов, внутренних органов и костных структур может потребоваться консультация сосудистого хирурга, невролога, абдоминального хирурга, торакального хирурга, травматолога, ортопеда и других специалистов.
Из-за высокой вероятности рецидивирования десмоидных опухолей предпочтительным является комбинированное лечение, включающее в себя хирургические операции и лучевую терапию. В ряде случаев применяют химиотерапию и гормональную терапию. По различным данным, десмоидные опухоли рецидивируют в 70-90% случаев после оперативного лечения, использованного в качестве монометодики.
Проведение комбинированной терапии позволяет существенно уменьшить частоту рецидивов. Операция по возможности должна быть радикальной. При наличии одиночного узла его удаляют вместе с пораженной фасцией и окружающими мышцами. При распространении десмоидной опухоли по фасциальному влагалищу иссекают фасцию на протяжении. При прорастании костных структур осуществляют удаление кортикальной пластинки или резецируют костную ткань.
При поражении внутренних органов, близком расположении сосудов и нервов тактику операции определяют индивидуально. Иссечение большого массива тканей при крупных десмоидных опухолях ведет к образованию дефектов. При возможности такие дефекты устраняют сразу после удаления опухоли, осуществляя местную пластику, используя костные ауто- и гомотрансплантаты В ряде случаев в отдаленном периоде проводят пластические операции.
При поражении близлежащего сустава конечности может потребоваться эндопротезирование. При множественных десмоидных опухолях показано поэтапное хирургическое лечение с особо радикальным удалением окружающих тканей, поскольку такие новообразования проявляют повышенную склонность к рецидивированию. Взрослым пациентам с десмоидной опухолью назначают предоперационную и послеоперационную лучевую терапию. Недостатком метода являются выраженные постлучевые изменения тканей.
Трофические нарушения и крупные рубцы, возникающие после проведения лучевой терапии, могут усложнять повторное хирургическое лечение в случае рецидивирования. В процессе лечения больных детского возраста лучевую терапию не применяют из-за возможного преждевременного закрытия ростковых зон кости в области облучения.
При десмоидных опухолях у детей осуществляют оперативные вмешательства на фоне предоперационной и послеоперационной медикаментозной терапии. Пациентам назначают низкие дозы цитостатиков и антиэстрогеновые препараты.
Продолжительность медикаментозного лечения десмоидной опухоли может составлять до 2 и более лет.
Диагностика
Прогноз при комбинированном лечении, включающем в себя хирургическое вмешательство и лучевую терапию или хирургическое вмешательство и химио-гормональную терапию, относительно благоприятный. Рецидивы выявляются у 10-15% больных, обычно – в течение 3 лет после удаления десмоидной опухоли. Чаще всего рецидивируют десмоиды, расположенные в области стопы и голени. Отдаленные метастазы не образуются. Летальный исход возможен при прорастании жизненно важных органов, обычно – при расположении десмоидной опухоли в области головы, шеи, живота и грудной клетки.
Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники
- #Десмоидная опухоль
- #Плотный одиночный узел,
- #Выпячивание,
- #Образование,
- #,
Парентные заболевания по Ассоциированным симптомам
Комментировать