Наследственный рак молочной железы

МКБ-10: C50.9 (Злокачественное новообразование молочной железы неуточненной части)
МКБ-11: 2C6Z
Диагнозы согласно алфавитному указателю по коду МКБ-10: C50.9
Аденокарцинома внутрипротоковая неинфильтрирующая папиллярная с инвазией неуточненной локализации - C50.9
Аденокарцинома внутрипротоковая папиллярная с инвазией неуточненной локализации - C50.9
Аденокарцинома воспалительная неуточненной локализации - C50.9
Аденокарцинома воспалительная неуточненной локализации у женщин - C50.9
Аденокарцинома дольковая неуточненной локализации - C50.9
Аденокарцинома инфильтрирующая протоковая неуточненной локализации - C50.9
Аденокарцинома папиллярная внутрипротоковая с инвазией неуточненной локализации - C50.9
Аденокарцинома протоковая неуточненной локализации - C50.9
Аденокарцинома протоковая неуточненной локализации у женщин - C50.9
Новообразование злокачественное первичное железистой ткани молочной железы - C50.9
Новообразование злокачественное первичное молочной железы - C50.9
Новообразование злокачественное первичное соединительной ткани молочной железы - C50.9
Рак внутрипротоковый неинфильтрирующий папиллярный с инвазией неуточненной локализации - C50.9
Рак внутрипротоковый папиллярный с инвазией неуточненной локализации - C50.9
Рак воспалительный неуточненной локализации - C50.9
Рак воспалительный неуточненной локализации у женщин - C50.9
Рак дольковый инфильтрирующий неуточненной локализации - C50.9
Рак дольковый инфильтрирующий неуточненной локализации у женщин - C50.9
Рак дольковый неуточненной локализации - C50.9
Рак дольковый неуточненной локализации у женщин - C50.9
Рак дуктулярный инфильтрирующий неуточненной локализации - C50.9
Рак железистой ткани молочной железы - C50.9
Рак из клеток Сертоли дольковый неуточненной локализации - C50.9
Рак из клеток Сертоли дуктулярный неуточненной локализации - C50.9
Рак из клеток Сертоли протоковый и дольковый неуточненной локализации - C50.9
Рак из клеток Сертоли протоковый неуточненной локализации - C50.9
Рак из клеток Сертоли протоковый неуточненной локализации у женщин - C50.9
Рак инфильтрирующий дольковый неуточненной локализации - C50.9
Рак инфильтрирующий дуктулярный неуточненной локализации - C50.9
Рак инфильтрирующий протоковый и дольковый неуточненной локализации - C50.9
Рак инфильтрирующий протоковый неуточненной локализации - C50.9
Рак инфильтрирующий протоковый неуточненной локализации у женщин - C50.9
Рак липидсекретирующий - C50.9
Рак медуллярный с лимфоидной стромой неуточненной локализации - C50.9
Рак медуллярный с лимфоидной стромой неуточненной локализации у женщин - C50.9
Рак молочной железы - C50.9
Рак папиллярный внутрипротоковый неинфильтрирующий с инвазией неуточненной локализации - C50.9
Рак папиллярный внутрипротоковый с инвазией неуточненной локализации - C50.9
Рак протоковый инфильтрирующий неуточненной локализации у женщин - C50.9
Рак протоковый клеточный инфильтрирующий неуточненной локализации у женщин - C50.9
Рак соединительной ткани молочной железы - C50.9
Описание
Наследственный рак молочной железы - онкологическое заболевание, обусловленное генетической мутацией и проявляющееся повышенным риском развития злокачественных опухолей молочной железы у кровных родственников. Отличается от спорадических неоплазий более ранним началом, большим количеством двухсторонних поражений и частыми сочетаниями с новообразованиями других органов. Диагностируется с учетом семейной истории, данных молекулярно-генетического анализа и инструментальных исследований. При наличии предрасположенности проводятся регулярные осмотры, по показаниям осуществляется профилактическая мастэктомия. Лечение – операции, химиотерапия, радиотерапия.
Дополнительные факты
Наследственный рак молочной железы – заболевание, сопровождающееся повышением вероятности возникновения злокачественных новообразований молочной железы вследствие генетической мутации, передающейся из поколения в поколение. Является одной из наиболее распространенных наследственных форм рака. Составляет от 5 до 10% от общего количества неоплазий молочной железы. Характеризуется частым ранним началом (в возрасте до 50 лет). Распространенность двухсторонних поражений при разных мутациях колеблется от 5-20 до 60%.
При наследственном раке молочной железы существует высокая вероятность развития других опухолей, в том числе – рака яичников, эндометрия, толстого кишечника, желудка, поджелудочной железы и мочевого пузыря, а также меланомы кожи. При наличии одной близкой родственницы, страдавшей данным заболеванием, риск неоплазии увеличивается в два раза, при двух случаях рака молочной железы в семье – в пять раз. Вероятность развития новообразования еще больше возрастает, если у одной или более родственницы симптомы болезни появились в возрасте младше 50 лет. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии и маммологии. Причины Специалистам известен целый ряд генетических мутаций, увеличивающих вероятность возникновения рака молочной железы.
В литературе чаще всего упоминаются мутации генов-супрессоров BRCA1 и BRCA2. Связь этих генов с опухолями данного органа была достоверно установлена в 1994 году. Проведенные исследования позволили повысить уровень ранней диагностики наследственного рака молочной железы и стали основой для последующих изысканий в этой области. В последующем ученым удалось обнаружить, что перечисленные гены выявляются всего у 20-30% больных с семейными случаями рака молочной железы и рака яичников. У остальных пациенток заболевание провоцируется другими мутациями, при этом в разных регионах планеты преобладают различные генетические аномалии. Наряду с повышенной вероятностью развития наследственного рака молочной железы дефектные гены могут увеличивать риск возникновения других злокачественных новообразований, чаще всего – уже упомянутого выше рака яичников.
Несколько реже у пациенток возникают опухоли эндометрия, еще реже – неоплазии органов, не являющихся частью женской репродуктивной системы. Существует ряд факторов риска, провоцирующих наследственный рак молочной железы у носительниц дефектного гена. В числе таких факторов – раннее менархе (частое явление при данной патологии), позднее начало климакса, отсутствие беременностей и родов, длительный прием гормональных препаратов, сахарный диабет, ожирение, гипертоническая болезнь, курение, злоупотребление алкоголем, наличие доброкачественных пролиферативных изменений ткани молочной железы и некоторых заболеваний женских половых органов.
Клиническая картина
На ранних стадиях наследственный рак молочной железы протекает бессимптомно. Иногда первыми признаками становятся болезненность в молочных железах (при наличии мастопатии) и интенсивные боли во время менструаций. Как правило, опухоль обнаруживают до возникновения развернутой клинической картины.
Возможно как самостоятельное выявление узла (случайное или в процессе самоосмотра), так и возникновение подозрений на онкологическое заболевание при проведении очередного обследования. При прогрессировании наследственного рака молочной железы появляются выделения из соска. Увеличиваются подмышечные лимфоузлы на стороне поражения. Кожа над опухолью становится морщинистой, выявляются умбиликация и положительный «симптом площадки». В последующем наблюдаются прогрессирующая деформация органа и симптом «лимонной корки». Возможно изъязвление.
На поздних стадиях наследственного рака молочной железы к проявлениям первичной неоплазии присоединяются нарушения функций различных органов, обусловленные отдаленным метастазированием, и общие симптомы онкологического заболевания: расстройства аппетита, потеря веса, гипертермия.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Втяжение соска. Выделения из сосков. Зеленые выделения из сосков. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кровянистые выделения из сосков. Ломота в мышцах. Нагрубание молочных желез. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость. Уплотнение в груди.
Лечение
Диагноз устанавливается с учетом семейного анамнеза, результатов молекулярно-генетических исследований и данных дополнительного обследования. Генетический анализ выполняют после выявления семейно-анамнестических признаков наследственного рака молочной железы (наличия заболевания у близких родственников, раннего начала, высокой частоты двухсторонних поражений). При положительном результате анализа регулярно назначают маммографию. При образовании узла осуществляют УЗИ молочной железы, дуктографию, МРТ и другие диагностические процедуры.
При подозрении на наличие отдаленных метастазов проводят рентгенографию грудной клетки, сцинтиграфию всего скелета, УЗИ печени, МРТ головного мозга и другие исследования. Традиционно при наследственном раке молочной железы применяли стандартные схемы, составленные с учетом более высокой вероятности рецидивирования. Однако в последние годы в литературе все чаще встречаются указания на необходимость использования специальных лечебных программ, составленных с учетом чувствительности наследственного рака молочной железы, ассоциированного с различными генетическими аномалиями. Так, пациенткам с дефектом BRCA1 из-за низкой эффективности не рекомендуют назначать средства из группы таксанов.
При наследственном раке молочной железы с мутацией BRCA2 успешно применяют цисплатин – препарат, не входящий в стандартную схему лечения рака молочной железы, но успешно используемый при лечении опухолей других локализаций.
Для снижения частоты рецидивов даже на начальных стадиях выполняют радикальную мастэктомию, а не органосохраняющие операции.
Диагностика
Меры по предотвращению и своевременному выявлению наследственного рака молочной железы включают в себя отказ от вредных привычек, регулярные самоосмотры и осмотры специалиста. Основной инструментальной методикой, используемой при проведении профилактических обследований, является маммография, однако в последние годы при наличии возможностей ее все чаще заменяют ЯМР, исключающим облучение пациентки. При высоком риске развития наследственного рака молочной железы (более 25%) осуществляют профилактическую двухстороннюю мастэктомию, иногда – в сочетании с оофорэктомией.

Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники
- #Наследственный рак молочной железы
- #Боль в грудной клетке,
- #Втяжение соска,
- #Выделения из сосков,
- #Зеленые выделения из сосков,
- #Изменение аппетита,
- #Изменение веса,
- #Истощение,
- #Кровянистые выделения из сосков,
- #Ломота в мышцах,
- #Нагрубание молочных желез,
- #Лихорадка,
- #Отсутствие аппетита,
- #Потеря веса,
- #Общая слабость,
- #Уплотнение в груди,
- #,
Парентные заболевания по Ассоциированным симптомам
Комментировать

Наследственный ангионевротический отек
Наследственный ангионевротический отек -...код МКБ-10: D84.1


Что такое - Наследственный рак молочной железы ? (код МКБ-10; код МКБ-11)
АКТУАЛЬНО

Пороки сердца у беременных

Кровотечение при беременности

Быстрые роды

Аппендикулярно-генитальный синдром

Дуодено-гастральный рефлюкс

Абсцесс дугласова пространства

Хронический перитонит
