Болезнь Коудена

Предыдущая Следующая

Код МКБ-10: Q85 - Факоматозы, не классифицированные в других рубриках

+361 | 10.12.2023

Описание

Болезнь Коудена - генетическое заболевание, основным проявлением которого служит формирование доброкачественных опухолей внутренних органов, также повышена частота возникновения злокачественных новообразований. Множественные гамартомы и кисты образуются в желудочно-кишечном тракте, молочной железе, органах репродуктивной системы. Диагностика болезни Коудена частично основывается на изучении настоящего статуса пациента, но наиболее точный результат обеспечивает генетический анализ. Специфического лечения на сегодняшний момент не существует, используется лишь симптоматическая терапия, в том числе и хирургические операции для удаления доброкачественных новообразований.

Дополнительные факты

Болезнь Коудена (синдром множественных гамартом) – редкая наследственная патология, при которой нарушаются процессы торможения патологического роста тканей, и из-за этого возникают доброкачественные опухоли и существует риск развития злокачественных новообразований. Впервые синдром был описан в 1963 году американскими врачами М. Кеннесом, Л. И М. Деннис, название содержит в себе фамилию первого описанного больного с этим заболеванием. Болезнь Коудена встречается с частотой 1:1000000 человек, с равной степенью вероятности поражает как мужчин, так ...

Открыть всю статью

По алфавитному указателю МКБ-10:

Q85.8 - Ангиоматоз энцефалотригеминальный
Q85.1 - Бурневилля болезнь
Q85.9 - Гамартобластома
Q85.9 - Гамартоз
Q85.9 - Гамартома
Q85.8 - Гиппеля -Линдау болезнь
Q85.8 - Гиппеля -Линдау синдром
Q85.8 - Гиппеля болезнь
Q85.8 - Гиппеля синдром
Q85.8 - Димитри-Стерджа-Вебера болезнь
Q85.8 - Крафта-Вебера-Димитри болезнь
Q85.8 - Линдау болезнь
Q85.8 - Линдау-Гиппеля болезнь
Q85.0 - Нейрофиброматоз
Q85.0 - Нейрофиброматоз множественный
Q85.0 - Нейрофиброматоз незлокачественный
Q85.8 - Пейтца-Егерса болезнь
Q85.8 - Пейтца-Егерса синдром
Q85.0 - Реклингхаузена болезнь
Q85.0 - Реклингхаузена нейрофиброматоз

Болезнь Бинсвангера

Болезнь Бинсвангера - это субкортикальная энцефалопатия, прогрессирующее поражение белого вещества головного мозга. В подавляющем большинстве случаев обусловлена артериальной гипертонией, реже провоцируется амилоидной ангиопатией и генетически обусловленной ангиопатией САDАSIL.

Врожденная сенсорная нейропатия с ангидрозом

Врожденная сенсорная нейропатия с ангидрозом - крайне редкое наследственное заболевание, которое характеризуется нарушениями периферической иннервации и процессов потоотделения. Одними из главных симптомов этого состояния являются полное отсутствие ноцицептивной чувствительности, повышенная температура тела из-за нарушенной терморегуляции, приступы внезапной одышки. Диагностика заболевания основывается на данных физикального осмотра, проверки реакции организма на различные внешние раздражители, генетических исследований.

Туберозный склероз

Туберозный склероз (ТС) - это генное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы в виде эпилепсии и олигофрении, полиморфными кожными симптомами, опухолевыми и неопухолевыми процессами в соматических органах. Диагностический алгоритм состоит из обследования нервной системы (МРТ, КТ головного мозга, ЭЭГ), офтальмологического исследования, обследования внутренних органов (УЗИ, МРТ сердца, КТ почек, рентгенография легких, ректороманоскопия). Главными направлениями лечения являются: противоэпилептическая терапия, нейропсихологическая коррекция, наблюдение и своевременное хирургическое лечение новообразований.