Синдром Ваарденбурга

Предыдущая Следующая

Код МКБ-10: H90 - Кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха

+333 | 18.12.2023

Описание

Синдром Ваарденбурга - генетически гетерогенное наследственное заболевание, характеризующееся комплексом аномалий и пороков развития, обусловленных нарушением формирования структур нервного гребня в эмбриональном периоде. Симптомами этого состояния являются смещение латерального угла обоих глаз, широкая переносица («греческий профиль»), пигментные аномалии кожи, волос и радужной оболочки, тугоухость. Диагностика синдрома Ваарденбурга производится на основании данных настоящего статуса пациента, аудиометрических и офтальмологических исследований, изучения наследственного анамнеза и молекулярно-генетических анализов. Специфического лечения этого состояния не существует, терапевтические мероприятия направлены на устранение и облегчение симптомов патологии.

Дополнительные факты

Синдром Ваарденбурга – наследственное заболевание из группы нейрокристопатий – патологий, обусловленных нарушением эмбрионального развития структур так называемого нервного гребня. Впервые симптомокомплекс, характерный для данного заболевания, был описан голландским офтальмологом П. Ваарденбургом в 1951 году. В последующие годы достижения в области генетики позволили определить причины синдрома Ваарденбурга и вариабельность клинического тече...

Открыть всю статью

По алфавитному указателю МКБ-10:

H90.5 - Глухота врожденная
H90.2 - Глухота проводниковая
H90.0 - Глухота проводниковая двусторонняя
H90.8 - Глухота проводниковая и сенсорно-невральная смешанная
H90.6 - Глухота проводниковая и сенсорно-невральная смешанная двусторонняя
H90.7 - Глухота проводниковая и сенсорно-невральная смешанная односторонняя
H90.7 - Глухота проводниковая и сенсорно-невральная смешанная односторонняя без ограничения слуха на втором ухе
H90.1 - Глухота проводниковая односторонняя
H90.1 - Глухота проводниковая односторонняя без ограничения слуха на втором ухе
H90.5 - Глухота сенсорно-невральная
H90.3 - Глухота сенсорно-невральная двусторонняя
H90.8 - Глухота сенсорно-невральная и проводниковая смешанная
H90.6 - Глухота сенсорно-невральная и проводниковая смешанная двусторонняя
H90.7 - Глухота сенсорно-невральная и проводниковая смешанная односторонняя
H90.7 - Глухота сенсорно-невральная и проводниковая смешанная односторонняя без ограничения слуха на втором ухе
H90.4 - Глухота сенсорно-невральная односторонняя
H90.4 - Глухота сенсорно-невральная односторонняя без ограничения слуха на втором ухе
H90.8 - Глухота смешанная проводниковая и сенсорно-невральная
H90.6 - Глухота смешанная проводниковая и сенсорно-невральная двусторонняя
H90.7 - Глухота смешанная проводниковая и сенсорно-невральная односторонняя
H90.7 - Глухота смешанная проводниковая и сенсорно-невральная односторонняя без ограничения слуха на втором ухе
H90.2 - Неподвижность слуховых косточек, вызвавшая глухоту

Псевдоэксфолиативный синдром

Псевдоэксфолиативный синдром - это увеопатия, характеризующаяся отложением амилоидоподобного вещества на структурах переднего сегмента глазного яблока. Клиническая картина представлена зрительной дисфункцией, появлением «помутнений» и «радужных кругов» перед глазами, затуманиванием зрения. Диагностика базируется на проведении ультразвуковой биомикроскопии, классической биомикроскопии с использованием щелевой лампы, скополаминовой пробы, УЗИ, визометрии, тонометрии, периметрии, гониоскопии. Консервативная терапия основывается на применении антиоксидантов, антигипоксантов, гипотензивных средств, витаминов группы В, А, Е.