Внимание! имеются противопоказания, проконсультируйтесь со специалистом!

Главная > Статьи > Острый лейкоз (просмотров +276)

Острый лейкоз

Острый лейкоз

МКБ-10: C95.0 (Острый лейкоз неуточненного клеточного типа)

МКБ-11: 2B33.0




Описание

Острый лейкоз - опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Дополнительные факты

Острый лейкоз - форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. Человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз. Причины Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону.

Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и тд. Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и тд ), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни.

Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и тд ).

Классификация

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей (пре-В-форма, В-форма, пре-Т-форма, Т-форма, ни Т ни В-форма).

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы: • о. Миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов). • о. Моно- и о. Миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов). • о. Мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов). • о. Эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов).

3. Острый недифференцированный лейкоз. Течение острых лейкозов проходит ряд стадий: I (начальную). Преобладают общие неспецифические симптомы. II (развернутую). Характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: • дебют или первую «атаку». • неполную или полную ремиссию. • рецидив или выздоровление. III (терминальную). Характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Клиническая картина

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию. В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и тд Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, герпес, пиелонефрит.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома. Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов.

У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и тд органов. Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Ассоциированные симптомы: Боль в левом подреберье. Боль в шейном отделе позвоночника. Высокая температура тела. Общая слабость. Гематурия. Гиперкальциемия. Гиперурикемия. Гиперфосфатемия. Гипокалиемия. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кожный зуд. Кристаллурия. Кровохарканье. Лейкопения. Лейкоцитоз. Лейкоцитурия. Лимфоцитоз. Ломота в суставах. Моноцитоз. Моноцитопения. Лихорадка. Нейтропения. Нейтрофилез. Общая потливость. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Потливость. Ретикулоцитоз. Общая слабость. Субфебрильная температура. Тяжесть в подреберье. Тяжесть во всем теле. Увеличение СОЭ. Увеличение лимфоузлов. Холодный пот. Эритропения.

Диагностика

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга.

Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» - промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют. С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга.

При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. Эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. Мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии. С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки.

Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ. Дифференциальная диагностика Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и тд заболеваниях.

Лечение

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля.

В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания. Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза. При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии.

Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и тд органов проводится рентгенотерапия очагов поражения. В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления.

Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения. По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.


Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники


  • #Острый лейкоз
  • #Боль в левом подреберье,
  • #Боль в шейном отделе позвоночника,
  • #Высокая температура тела,
  • #Общая слабость,
  • #Гематурия,
  • #Гиперкальциемия,
  • #Гиперурикемия,
  • #Гиперфосфатемия,
  • #Гипокалиемия,
  • #Изменение аппетита,
  • #Изменение веса,
  • #Истощение,
  • #Кожный зуд,
  • #Кристаллурия,
  • #Кровохарканье,
  • #Лейкопения,
  • #Лейкоцитоз,
  • #Лейкоцитурия,
  • #Лимфоцитоз,
  • #Ломота в суставах,
  • #Моноцитоз,
  • #Моноцитопения,
  • #Лихорадка,
  • #Нейтропения,
  • #Нейтрофилез,
  • #Общая потливость,
  • #Отсутствие аппетита,
  • #Потеря веса,
  • #Потливость,
  • #Ретикулоцитоз,
  • #Общая слабость,
  • #Субфебрильная температура,
  • #Тяжесть в подреберье,
  • #Тяжесть во всем теле,
  • #Увеличение СОЭ,
  • #Увеличение лимфоузлов,
  • #Холодный пот,
  • #Эритропения,
  • #,

Комментировать

+

Острый бактериальный конъюнктивит

Острый бактериальный конъюнктивит - это ...

код МКБ-10: H10.3

Лейкоз у детей

Лейкоз у детей - злокачественное заболев...

код МКБ-10: C81-C96

Что такое - Острый лейкоз ? (код МКБ-10; код МКБ-11)

Острый лейкоз - опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.
код МКБ-10: C95.0 (Острый лейкоз неуточненного клеточного типа)
код МКБ-11: 2B33.0
29-01-24
129
Энтеропатии
29-01-24
29-01-24
106
Инородное тело пищевода
29-01-24
29-01-24
99
Хронический атрофический гастрит
29-01-24
29-01-24
95
Хронический бескаменный холецистит
29-01-24
28-01-24
106
Бульбит
28-01-24
28-01-24
127
Билиарный панкреатит
28-01-24
28-01-24
156
Киста желчного пузыря
28-01-24
27-01-24
147
Стеноз пищевода
27-01-24