Главная > Статьи > Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (просмотров +216)

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников ✏

МКБ-10: D35.0 (Доброкачественное новообразование надпочечника)

МКБ-11: 2F37.Z

---

Описание

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы) - различные новообразования надпочечников, не секретирующие гормоны и не приводящие к гормональным нарушениям. Доброкачественные инциденталомы протекают бессимптомно; злокачественные новообразования проявляются интоксикационным синдромом, увеличением объема живота. Диагностика опухолей надпочечников проводится с помощью УЗИ, КТ желез, селективной ангиографии, тонкоигольной аспирационной биопсии, сцинтиграфии. При инциденталомах малого размера может осуществляться динамическое наблюдение; получение данных за злокачественный характер опухоли служит основанием для адреналэктомии.

Дополнительные факты

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников чаще всего являются случайными находками в эндокринологии. Частота выявления инциденталом составляет 1,5-8,7% от всех опухолей надпочечников. Инциденталомы обычно диагностируются в возрасте 30-60 лет, преимущественно у женщин. В 60 % наблюдений опухоли обнаруживаются в левом надпочечнике, в 3-4% случаев имеют двустороннюю локализацию.

На долю рака коры надпочечников приходится 0,02-0,04% случаев всех злокачественных опухолей. В отличие от гормонопродуцирующих опухолей (альдостеромы, кортикостеромы, феохромоцитомы, феминизирующих или вирилизирующих опухолей), инциденталомы не приводят к развитию специфических клинических проявлений (гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, вегетативных кризов, эстроген-генитального и андроген-генитального синдромов).

Классификация

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников могут быть доброкачественными и злокачественными, иметь первичное или вторичное (метастатическое) происхождение. С учетом гистогенеза выделяют первичные эпителиальные инциденталомы коркового вещества (аденомы, карциномы), мезенхимальные новообразования (липомы, миелолипомы, фибромы, гамартромы, ангиомы), опухоли мозгового слоя надпочечника (ганглиомы, нейробластомы, ганглионевромы, симпатогониомы и тд ). Среди сравнительно редких гормонально-неактивных опухолей надпочечников встречаются псевдокисты, ретенционные и паразитические кисты надпочечников.

Первичный рак коры надпочечников классифицируется в соответствии со стадиями TNM.

• Т1 – опухоль относительно малых размеров - до 5 см.

• Т2 – опухоль относительно больших размеров - более 5 см.

• ТЗ – опухоль любого размера с прорастанием в окружающие ткани.

• Т4 - опухоль любого размера с инвазией в органы брюшной полости и забрюшинного пространства (печень, поджелудочную железу, почки, нижнюю полую вену и тд ).

• N0 – отсутствуют увеличенные лимфатические узлы.

• N1 – обнаруживаются метастазы в паракавальные и парааоротальные лимфоузлы.

• МО - отсутствуют отдаленные метастазов М1 – выявляются отдаленные метастазы в легкие, головной мозг, костную систему, ЖКТ, почки, матку, печень.

Вторичные злокачественные опухоли надпочечников чаще всего являются метастазами рака легких, щитовидной железы, молочной железы, почек, толстой кишки, меланомы, лимфомы и тд и встречаются в 8-13% случаев. Клиническая картина Инциденталомы, имеющие малые размеры, обычно являются «клинически немыми», не дают клинической симптоматики и не нарушают функцию надпочечников. Некоторые из этих опухолей секретируют незначительное количество гормонов, недостаточное для развития клинических синдромов. Инциденталомы часто сопутствуют таким заболеваниям, как сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия.

Ассоциированные симптомы: Гематурия.

Диагностика

Чаще всего инциденталомы диагностируются в процессе визуализирующих исследований брюшной полости и забрюшинного пространства (УЗИ, КТ, МРТ), выполняемых по поводу других заболеваний.

При выявлении того или иного опухолевого образования надпочечников на следующем этапе уточняется его гормональная активность и гистологическая структура. С этой целью выполняется определение базального уровня гормонов надпочечников (кортизола, альдостерона, эстрогенов, андрогенов, катехоламинов) и их содержания в крови в ответ на стимулирующие пробы.

Кроме гормональных тестов, при выявлении инциденталом проводится исследование уровня калия крови (для исключения гиперальдостеронизма), дегидроэпиандростерон сульфата - маркера секреции андрогенов. В рамках диагностики инциденталом выполняется селективная ангиография (артериография, флебография), доплерография надпочечников, радионуклидная сцинтиграфия, экскреторная урография.

Вопрос о тактике лечения при случайных инциденталомах решается по результатам тонкоигольной аспирационной биопсии надпочечника. Несмотря на высокую информативность биопсии, применение ее ограничено в связи с высокой вероятностью развития осложнений (гемоторакса, пневмоторакса, кровотечения, гематурии, гематомы почечной или печеночной паренхимы, панкреатита, инфекции ).

Лечение

Лечебная тактика в отношении инциденталом определяется дифференцированно.

При доказанном доброкачественном характере новообразования, нормальном уровне гормонов, отсутствии субклинических проявлений и малых размерах опухоли (менее 3 см) за пациентом может устанавливаться динамическое наблюдение эндокринолога.

Хирургическому удалению подлежат доброкачественные инциденталомы надпочечников диаметром свыше 3 даже при отсутствии их гормональной активности.

Опухоли с признаками злокачественного роста (быстрое увеличение размеров, неровность контуров, неоднородность ткани, микрокальцинаты, обильная васкуляризация, наличие атипичных клеток в аспирате и тд ) также являются показанием к оперативному лечению.

При гормонально-неактивных опухолях надпочечников может выполняться односторонняя адреналэктомия ( лапароскопическая), при поражении обеих желез - двустороннее удаление надпочечников. При неоперабельных злокачественных опухолях надпочечников показано химиолучевое лечение.

---

---