Полиэндокринный аденоматоз

Предыдущая Следующая

Код МКБ-10: D44 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез

+162 | 16.12.2022

Описание

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник - главные клетки).

Клиническая картина

Различают 3 типа СПЭА:

- Тип I (синдром Вёрмера, 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): ): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз.

- Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них - гиперплазия всех паращитовидных желез).

- Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома).

- Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев.

- Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.

- Тип II (синдром Сиппла, 171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): [164761], заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы.

- Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных.

- Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных. Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные. В ...

Открыть всю статью

По алфавитному указателю МКБ-10:

D44.8 - Аденома множественная эндокринная двух или более уточненных локализаций
D44.8 - Аденома множественная эндокринная неуточненной локализации
D44.8 - Аденома эндокринная множественная двух или более уточненных локализаций
D44.8 - Аденома эндокринная множественная неуточненной локализации
D44.8 - Аденоматоз эндокринный двух или более уточненных локализаций
D44.8 - Аденоматоз эндокринный неуточненной локализации
D44.4 - Краниофарингиома
D44.8 - Неоплазия эндокринная множественная
D44.8 - Неоплазия эндокринная множественная MEN
D44.7 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера аортального гломуса
D44.3 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера гипофиза
D44.3 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера доли гипофиза
D44.3 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера интраселлярной области
D44.6 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера каротидного гломуса
D44.1 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера коры надпочечника
D44.4 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера краниофарингеального кармана
D44.4 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера краниофарингеального протока
D44.1 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозгового слоя надпочечника
D44.1 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера надпочечника
D44.2 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера околощитовидной железы
D44.7 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера органа Цуккеркандля
D44.7 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера парааортального гломуса
D44.7 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера параганглия
D44.8 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера плюригландулярное эндокринной железы
D44.8 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера плюриэндокринное
D44.9 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера слюнной железы
D44.3 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера тела гипофиза
D44.5 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера шишковидной железы
D44.0 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера щитовидно-язычного протока
D44.0 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера щитовидной железы
D44.9 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринной железы
D44.7 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера югулярного гломуса
D44.3 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера ямки гипофиза
D44.7 - Опухоль аортального гломуса
D44.6 - Опухоль каротидного гломуса
D44.3 - Опухоль Ратке кармана
D44.7 - Опухоль югулярного гломуса
D44.7 - Параганглиома аортального гломуса
D44.7 - Параганглиома вненадпочечниковая неуточненной локализации
D44.6 - Параганглиома каротидного гломуса
D44.7 - Параганглиома неуточненной локализации
D44.7 - Параганглиома парасимпатическая неуточненной локализации
D44.7 - Параганглиома симпатическая неуточненной локализации
D44.7 - Параганглиома югулярного гломуса
D44.5 - Пинеалома
D44.5 - Пинеоцитома
D44.3 - Ратке кармана опухоль

Аденоматозный полип

Аденоматозные полипы – это неопластические новообразования, которые формируются из диспластического эпителия, который в нормальном состоянии в желудке отсутствует.

Синдром множественных эндокринных неоплазий

Синдром множественных эндокринных неоплазий - группа наследственных заболеваний, характеризующихся множественными опухолевыми или гиперпластическими поражениями эндокринных желез. Клинические проявления множественных эндокринных неоплазий обусловлены типом синдрома: при МЭН 1 типа в патологический процесс вовлекаются паращитовидные железы, аденогипофиз, поджелудочная железа; при МЭН 2А типа – щитовидная железа и надпочечники; при МЭН 2В типа - щитовидная железа, паращитовидные железы, надпочечники и слизистые оболочки. Диагностика множественных эндокринных неоплазий включает проведение генетических исследований, лабораторных анализов, визуализирующих инструментальных исследований. Лечебная тактика при множественных эндокринных неоплазиях включает хирургическое удаление опухолей желез.