Полиэндокринный аденоматоз
МКБ-10: D44 (Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез)
МКБ-11: 02
Диагнозы согласно алфавитному указателю по коду МКБ-10: D44
Аденома множественная эндокринная двух или более уточненных локализаций - D44.8
Аденома множественная эндокринная неуточненной локализации - D44.8
Аденома эндокринная множественная двух или более уточненных локализаций - D44.8
Аденома эндокринная множественная неуточненной локализации - D44.8
Аденоматоз эндокринный двух или более уточненных локализаций - D44.8
Аденоматоз эндокринный неуточненной локализации - D44.8
Краниофарингиома - D44.4
Неоплазия эндокринная множественная - D44.8
Неоплазия эндокринная множественная MEN - D44.8
Новообразование неопределенного или неизвестного характера аортального гломуса - D44.7
Новообразование неопределенного или неизвестного характера гипофиза - D44.3
Новообразование неопределенного или неизвестного характера доли гипофиза - D44.3
Новообразование неопределенного или неизвестного характера интраселлярной области - D44.3
Новообразование неопределенного или неизвестного характера каротидного гломуса - D44.6
Новообразование неопределенного или неизвестного характера коры надпочечника - D44.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера краниофарингеального кармана - D44.4
Новообразование неопределенного или неизвестного характера краниофарингеального протока - D44.4
Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозгового слоя надпочечника - D44.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера надпочечника - D44.1
Новообразование неопределенного или неизвестного характера околощитовидной железы - D44.2
Новообразование неопределенного или неизвестного характера органа Цуккеркандля - D44.7
Новообразование неопределенного или неизвестного характера парааортального гломуса - D44.7
Новообразование неопределенного или неизвестного характера параганглия - D44.7
Новообразование неопределенного или неизвестного характера плюригландулярное эндокринной железы - D44.8
Новообразование неопределенного или неизвестного характера плюриэндокринное - D44.8
Новообразование неопределенного или неизвестного характера слюнной железы - D44.9
Новообразование неопределенного или неизвестного характера тела гипофиза - D44.3
Новообразование неопределенного или неизвестного характера шишковидной железы - D44.5
Новообразование неопределенного или неизвестного характера щитовидно-язычного протока - D44.0
Новообразование неопределенного или неизвестного характера щитовидной железы - D44.0
Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринной железы - D44.9
Новообразование неопределенного или неизвестного характера югулярного гломуса - D44.7
Новообразование неопределенного или неизвестного характера ямки гипофиза - D44.3
Опухоль аортального гломуса - D44.7
Опухоль каротидного гломуса - D44.6
Опухоль Ратке кармана - D44.3
Опухоль югулярного гломуса - D44.7
Параганглиома аортального гломуса - D44.7
Параганглиома вненадпочечниковая неуточненной локализации - D44.7
Параганглиома каротидного гломуса - D44.6
Параганглиома неуточненной локализации - D44.7
Параганглиома парасимпатическая неуточненной локализации - D44.7
Параганглиома симпатическая неуточненной локализации - D44.7
Параганглиома югулярного гломуса - D44.7
Пинеалома - D44.5
Пинеоцитома - D44.5
Ратке кармана опухоль - D44.3
Описание
Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник - главные клетки).
Клиническая картина
Различают 3 типа СПЭА:
- - Тип I (синдром Вёрмера, 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): ): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз.
- - Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них - гиперплазия всех паращитовидных желез).
- - Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома).
- - Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев.
- - Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
- - Тип II (синдром Сиппла, 171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): [164761], заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы.
- - Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных.
- - Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных. Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные. В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы.
- - Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.
- - Тип III (162300, 10qll.2, онкоген RET, R) ) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lIb, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа).
- - Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома. Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек.
- - СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
Причины
Заболевание имеет наследственную этиолгию.
Лечение СПЭА I.
В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка.
Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез. Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин.
Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию.
Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
СПЭА II. Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-клеток], показана тотальная тиреоидэктомия).
Феохромоцитома или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз.
Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.
Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники
- #Полиэндокринный аденоматоз
Комментировать