Клинические случаи
Врачебные рекомендации (Опубликовано 474)

Главная > Статьи > Апластическая анемия у детей (просмотров +20)

Апластическая анемия у детей

Апластическая анемия у детей

МКБ-10: D61.9 (Апластическая анемия неуточненная)

МКБ-11: 3A70.1Z




Диагнозы согласно алфавитному указателю по коду МКБ-10: D61.9

  • Алейкия геморрагическая - D61.9

  • Анемия апластическая - D61.9

  • Анемия гипоплазия красноклеточная - D61.9

  • Анемия гипопластическая - D61.9

  • Анемия гипопролиферативная - D61.9

  • Анемия миелофтизная - D61.9

  • Анемия нормоцитарная инфекционная миелофтизная - D61.9

  • Анемия нормоцитарная миелофтизная - D61.9

  • Аплазия костного мозга - D61.9

  • Аплазия костного мозга миелоидная - D61.9

  • Гипоплазия костного мозга - D61.9

  • Гипоплазия медуллярная - D61.9

  • Костного мозга блокада - D61.9

  • Пангематопения - D61.9

  • Пангемоцитопения - D61.9

  • Панмиэлофтиз - D61.9

  • Панцитопения - D61.9

  • Панцитопения приобретенная - D61.9

Описание

Апластическая анемия — заболевание кроветворной системы, относящееся к категории миелодисплазий и выражающееся в резком угнетении или прекращении роста и созревания всех трёх клеточных линий в костном мозгу, или так называемом панмиелофтизе.

Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения.

Причины

Апластическая анемия — заболевание кроветворной системы, относящееся к категории миелодисплазий и выражающееся в резком угнетении или прекращении роста и созревания всех трёх клеточных линий в костном мозгу, или так называемом панмиелофтизе.

Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения.

Причинами апластической анемии могут быть:

  • 1. Химические вещества (мышьяк, соли тяжёлых металлов).
  • 2. Ионизирующее излучение.
  • 3. Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин).
  • 4. Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
  • 5. Аутоимунные процессы (СКВ, синдром Ширена).

Клиническая картина

По тяжести апластические анемии делятся на тяжелые, при которых количество гранулоцитов < 0,5 × 109/л, тромбоцитов < 10 × 109/л, а ретикулоцитов < 1 %. В костномозговом пунктате мало клеток; негемопоэтические клетки составляют > 65%.

Формы с лучшими показателями относятся к нетяжелым.

По числу нейтрофилов различают очень тяжелую форму, когда количество нейтрофилов < 0,2 х 109/л, и умеренно тяжелую, когда количество нейтрофилов варьирует в пределах 0,2-0,5 х 109/л.

Анемия Фанкони

У детей имеются дефекты развития костной ткани (отсутствие лучевой кости, I пальца кисти руки, косорукость и ); наблюдаются микрофтальмии, врожденные пороки сердца, аномалия почек и Заболевание проявляется обычно с 4-10 лет или ранее.

Жалобы на общую слабость, головную боль, склонность к простудным заболеваниям. Печень, селезенка, лимфатические узлы не увеличены.

В анализе крови: анемия нормохромного типа, анизоцитоз со склонностью к макроцитозу; иногда - шизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов; количество ретикулоцитов сначала увеличено до 2,5%, однако остается неадекватным тяжести анемии.

В дальнейшем развивается ретикулоцитопения вплоть до их полного отсутствия. Возможен умеренный гемолиз, преимущественно скрытый, без гипербилирубинемии и спленомегалии, но с наличием ретикулоцитоза; выраженная лейкопения, тромбоцитопения; СОЭ увеличена до 65-80 мм/ Пунктат костного мозга малоклеточный, что подтверждается и при трепанобиопсии.

В миелограмме повышено содержание плазматических клеток, липофагов, пигментофагов. Количество недифференцированных клеток остается в норме.

Содержание клеток гранулоцитарного ростка значительно снижено, а процентное содержание лимфоцитов, напротив, увеличено. Количество эритрокариоцитов вначале увеличено с наличием мегалобластоидных элементов, а затем постепенно редуцируется.

Течение болезни хроническое; продолжительность жизни от 1 до 18 лет; смерть наступает от кровотечения, случайных инфекций.

Анемия Эстрена-Дамешека

Анемия Эстрена-Дамешека протекает с общим поражением гемопоэза, но без врожденных аномалий развития. Встречается крайне редко.

Анемия Даймонда-Блекфена

Анемия Даймонда-Блекфена характеризуется избирательным поражением эритропоэза; иногда сопровождается поражением скелета и глаз. В клинике характерно отсутствие кровоточивости. При осмотре обращает на себя внимание сероватый оттенок кожи, а также гепато- и спленомегалия вследствие гемосидероза.

В общем анализе крови выявляют тяжелую пластическую или гипопластическую анемию. Содержание гемоглобина снижается до 14 г/л; количество лейкоцитов и тромбоцитов остается в норме, однако при гиперспленизме эти показатели тоже снижаются. В миелограмме уже в начале заболевания содержание эритрокариоцитов уменьшено; соотношение лейкоцитов/эритроцитов при анемии Даймонда-Блекфена резко увеличивается - до 100:1 (в норме 3÷4:1).

Количество клеток гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков остается в норме; выражена клеточная дегенерация. Развитие апластической анемии в детском возрасте дает основание заподозрить врожденную форму заболевания; при одновременном обнаружении дефектов костной ткани, пороков развития внутренних органов диагноз врожденной формы апластической анемии становится достоверным.

При панцитопении, снижении клеточности костного мозга за счет всех ростков кроветворения можно диагностировать анемию Фанкони; если при наличии признаков апластической анемии отсутствуют дефекты развития костной ткани и внутренних органов, то более вероятен диагноз апластической анемии Эстрена-Дамешека.

Апластическая анемия Даймонда-Блекфена отличает от других врожденных форм апластических анемий парциальный характер поражения кроветворения: наблюдается главным образом красноклеточная аплазия при сохранности других ростков кроветворения.

Лечение

При анемии Фанкони - трансплантация костного мозга от сингенного сиблинга (излечение в 70-75 % случаев).

При ее невозможности назначают андрогены (метандростенолон из расчета 0,2 мг/кг/сут, тестостерон-пропионат - по 1-2 мг/кг/сут) и другие анаболические средства в течение 3-6 мес; улучшение наступает через 6-8 нед. От начала лечения.

Заместительная терапия - трансфузии эритроцитной массы и тромбоцитной взвеси при снижении уровня гемоглобина < 80 г/л, нейтрофилов < 1,0 х 109/л, тромбоцитов < 20 х 109/л. Активации гемопоэза способствует также применение эритропоэтина и ростовых факторов.

При анемии Даймонда-Блекфена основным методом лечения является применение глюкокортикоидных гормонов в дозе 2 мг/кг/сут в течение 4 нед.; при положительном эффекте через 4 нед. Дозу постепенно снижают до поддерживающей.

Эффект проявляется уже через 2 нед. От начала лечения; длительность терапии зависит от клинического эффекта, выраженности побочных действий и осложнений гормонотерапии.

При стероидорезистентных формах необходима трансплантация костного мозга.

Пульс-терапию метилпреднизолоном проводят при тяжелом течении анемии.

Терапия приобретенных форм апластической анемии включает: высокие дозы метилпреднизолона, иммуносупрессивную терапию антилимфоцитарным глобулином, циклоспорином А, цитостатиками (циклофосфан); гемопоэтические ростовые факторы, трансплантацию костного мозга.

Метилпреднизолон вводят внутривенно из расчета 1 мг/кг/сут в первые 9 дней с постепенным снижением дозы до 0,08 мг/кг/сут к 25-му дню лечения. Циклофосфан в первые дни назначают по 45 мг/кг/сут с постепенным снижением дозы до 7,5 мг/кг/сут.

Антилимфоцитарный глобулин вводят из расчета 15 мг/кг/сут внутривенно в течение 10 дней; циклоспорин А - по 5 мг/кг/сут принимают внутрь в течение 14 дней под контролем артериального давления, уровня активности ACT и АЛТ.

Ростовые гемопоэтические факторы - гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор рекомендуется принимать в дозе 5 мкг/кг/сут; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - по 5 мкг/кг/сут. Эти препараты назначают одновременно с курсом цитостатической и иммуносупрессивной терапии. При терапии антилимфоцитарным глобулином могут быть использованы андрогены.

При выраженной анемии, лейкопении, тромбоцитопении проводят гемокомпонентную терапию. В период длительной ремиссии апластической анемии морфологические параметры гемопоэза и иммунитета остаются в норме.

Антибактериальную терапию назначают при инфекционных заболеваниях, профилактически - при нейтропении < 0,5 х 109/л, протекающей с лихорадкой до 38 °С.

Если очаг инфекции не установлен, назначают антибиотики широкого спектра действия, комбинируя аминогликозиды III поколения с цефалоспоринами III поколения: амикацин, тобрамицин и другие с цефтриаксоном, клафораном.

При их неэффективности используют карбопенемы: тиенам, имипенем, меропенем.

При геморрагическом синдроме проводится гемостатическая терапия: аминокапроновая кислота, дицинон.

При гемосидерозе внутренних органов используют хелатную терапию: десферал в дозе 20 мг/кг/сут ежедневно в течение 30 дней; повторный курс - через 4 нед.

Показание: уровень сывороточного железа > 1000 мг/мл.

Сплэнктомия эффективна при приобретенной форме апластической анемии, протекающей с глубокой рефрактерной тромбоцитопенией, выраженным гиперспленизмом, геморрагическим синдромом.

Результатами лечения апластической анемии могут быть улучшение, частичная и полная клинико-гематологическая ремиссия, отсутствие эффекта.


Материалы статьи проверены врачебным коллективом клиники


  • #Апластическая анемия у детей

Комментарии

Что такое - Апластическая анемия у детей ? (код МКБ-10; код МКБ-11)

Апластическая анемия — заболевание кроветворной системы, относящееся к категории миелодисплазий и выражающееся в резком угнетении или прекращении роста и созревания всех трёх клеточных линий в костном мозгу, или так называемом панмиелофтизе.
код МКБ-10: D61.9 (Апластическая анемия неуточненная)
код МКБ-11: 3A70.1Z

2023-02-27 19:28:21

Сухая гангрена

Перелом руки

Перелом руки - это нарушение целостности одной или нескольких костей верхней конечности в результате травмы. Возможно повреждение плечевой кости, локтевой и лучевой кости (изолированное или одновременное), костей запястья, пястных костей и костей кисти. Клинические проявления могут существенно различаться. Общими признаками являются резкая боль, припухлость, кровоподтеки и ограничение движений. В ряде случаев выявляется укорочение и деформация пострадавшего сегмента, костный хруст и патологическая подвижность. Для подтверждения диагноза используют рентгенографию, реже – КТ и МРТ. Тактика лечения и прогноз при переломе руки зависят от вида и характера травмы.

2023-02-27 11:30:40

Повреждение сухожилий кисти

Повреждения сухожилий кисти - это распространенная травма, обычно возникающая в результате открытого повреждения (резаной раны, попадания кисти и пальцев в движущиеся механизмы ). Гораздо реже повреждение сухожилий кисти (разгибателей) возникает в результате закрытой травмы. При любом повреждении сухожилий кисти основной задачей врача становится полное и адекватное восстановление функции пальцев. Чистая рана и ранее обращение пациента к травматологу (до 24ч с момента травы) позволяют наложить на сухожилие первичный шов. Позднее обращение, множественные повреждения тканей кисти и значительное загрязнение раны требуют выполнения отсроченного шва сухожилия.

2023-02-25 06:59:40