Болезнь Олье

Предыдущая Следующая

Код МКБ-10: Q78.4 - Энхондроматоз

+333 | 16.12.2022

Описание

Болезнь Олье - разновидность несовершенного остеогенеза, обусловленная нарушением энхондрального окостенения и проявляющаяся образованием очагов хрящевой ткани в одной, нескольких или большинстве костей скелета. Может поражать любые кости за исключением ключицы и костей свода черепа. Сопровождается деформацией, укорочением и нарушением функций вовлеченных сегментов. Обычно выявляется в период активного роста скелета (от 2 до 10 лет). Болезнь Олье диагностируется на основании клинических данных и результатов рентгенографии. Лечение оперативное, предусматривает удаление хрящевых включений, костную пластику, остеотомию, удлинение конечностей при помощи аппаратов внешней фиксации.

Дополнительные факты

Болезнь Олье (дисхондроплазия) – редкая врожденная патология скелета, манифестирующая в детском возрасте. Впервые была подробно описана французским хирургом Л. Олье в 1899 году.

Причины развития не выяснены, существуют предположения о наследовании по аутосомно-доминантному признаку или возникновении в результате спонтанных мутаций. С одинаковой частотой встречается у пациентов обоих полов. Составляет 4% от общего количества диспластических и неопластических заболеваний скелета у детей. Чаще поражаются фаланги пальцев стоп и к...

Открыть всю статью

По алфавитному указателю МКБ-10:

Q78.4 - Дисхондроплазия
Q78.4 - Дисхондроплазия с гемангиомами
Q78.4 - Маффуччи синдром
Q78.4 - Оллье болезнь
Q78.4 - Остеохондроматоз синдром

Болезнь Бинсвангера

Болезнь Бинсвангера - это субкортикальная энцефалопатия, прогрессирующее поражение белого вещества головного мозга. В подавляющем большинстве случаев обусловлена артериальной гипертонией, реже провоцируется амилоидной ангиопатией и генетически обусловленной ангиопатией САDАSIL.

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез - генетически обусловленная патология опорно - двигательного аппарата, характеризующаяся хрупкостью костной ткани и подверженностью ребенка частым переломам при минимальном воздействии или в отсутствие травмы. Кроме патологических переломов, при несовершенном остеогенезе у детей отмечаются деформации костей, аномалии зубов, атрофия мышц, гипермобильность суставов, прогрессирующая тугоухость. Диагноз несовершенного остеогенеза устанавливается с учетом анамнестических, клинических, рентгенологических данных, генетического тестирования.

Краниометафизарная дисплазия

Краниометафизарная дисплазия - наследственное состояние из группы остеохондродисплазий, характеризующееся аномалиями развития черепа и метафизов костей конечностей. Симптомами данного заболевания являются гипертелоризм, пороки развития лица, нередко уродующие больного, аномальное формирование носовых ходов с нарушением их проходимости, иногда головные боли и искривления конечностей. Диагностика краниометафизарной дисплазии осуществляется на основании изучения настоящего статуса пациента, рентгенологических данных и результатов молекулярно-генетических исследований. Специфического лечения данной патологии не существует, используют симптоматическую терапию, в некоторых случаях проводят хирургические вмешательства для облегчения дыхания пациента и улучшения его внешнего вида.