Врожденный фиброз печени

Предыдущая Следующая

Код МКБ-10: K74.6 - Другой и неуточненный цирроз печени

+190 | 27.01.2023

Описание

Врожденный фиброз печени (ВФП) - это генетически детерминированная патология, которая характеризуется портальным фиброзом, нарушением морфогенеза внутрипеченочных ветвей портальной вены и желчных ходов. Клинически она может проявляться портальной гипертензией с желудочно-кишечными кровотечениями и/или холангитом с характерными симптомами.

При диагностике наиболее информативными являются лабораторные маркеры фиброза, УЗИ, холангиография, портальная венография и биопсия печени. Лечение симптоматическое. При выраженной гипертензии в системе воротной вены и массивных кровотечениях проводится венозное шунтирование. Врожденный фиброз печени

Дополнительные факты

Врожденный фиброз или фиброхолангиокистоз печени у детей – это аутосомно-доминантная наследственная патология, которая характеризуется фиброзными изменениями печени и кистозными аномалиями внутрипеченочных желчных путей. ВФП очень редкое заболевание – распространенность составляет 1:20 000 новорожденных. Часто сопровождается поражением почек – дисплазией, поликистозом или нефронофтизом. Изменение частоты заболеваемости врожденным фиброзом печени в зависимости от пола не прослеживается. Исход патологии зависит от формы, при портальной гипертен...

Открыть всю статью

По алфавитному указателю МКБ-10:

  • K74.6 - Баумгартена-Крювелье болезнь
  • K74.6 - Баумгартена-Крювелье синдром
  • K74.6 - Баумгартена-Крювелье цирроз
  • K74.6 - Варикозное расширение вен пищевода, обусловленное циррозом печени
  • K74.6 - Гепатит интерстициальный
  • K74.6 - Гепатит интерстициальный хронический
  • K74.6 - Лаэннека цирроз

Врожденный дискератоз

Врожденный дискератоз - крайне редкое генетическое заболевание, классическая клиника которого включает локальную гиперпигментацию кожных покровов, дистрофию ногтевых пластинок и лейкоплакию. Также возникает депрессия костного мозга, что проявляется апластической анемией, иммунодефицитом и кровотечениями. Часто врожденный дискератоз осложняется злокачественными новообразованиями.

Миелофиброз

Миелофиброз (myelofibrosis) - миелопролиферативное заболевание, для которого характерны анемия различной выраженности - от умеренной до тяжелой, весьма разнообразные изменения в периферической крови, фиброз костного мозга и миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов. Миелофиброз может возникнуть на фоне истинной полицитемии или тромбоцитемии, однако обычно он развивается как первичный процесс.

Метастатический рак печени

Метастатический рак печени - вторичная опухоль печени, возникшая в результате распространения злокачественных клеток из первичного очага, расположенного в другом органе. Сопровождается неспецифическими симптомами онкологического заболевания (гипертермией, потерей веса и аппетита), увеличением печени и ее болезненностью при пальпации.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется, зачастую диагноз ставится случайно при скрининговых обследованиях. На более поздних стадиях характерны внешние признаки (малые печеночные знаки), портальная гипертензия, поражение других органов и систем, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза и его осложнений устанавливается на основании вспомогательных методов обследования: УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени - аутоиммунное заболевание печени, проявляющееся в виде малосимптомного хронического деструктивного негнойного холангита, проходящее стадию холестаза, которая завершается формированием цирроза.

Паренхиматозный гепатит

При паренхиматозном гепатите печень и селезенка увеличены, наблюдается умеренная желтушность кожных покровов, слизистых оболочек и склер, что связано с нарушением функции печени (паренхиматозная желтуха).

Комментарии Оставить комментарий

Врачи

Виталий Леонтьев

Травматолог-ортопед

5+1

Виктория Моисеева

Терапевт

5+1

Екатерина Маслова

Акушер

5+1

Елена Мулявина

Невролог

5+1

Читайте также:

08.03.2025 | +17

Феохромоцитома: что это такое, фото, симптомы и лечение

28.02.2025 | +422

Специфические расстройства развития школьных навыков

22.02.2025 | +273

Катаральный аппендицит

20.02.2025 | +16

Эутиреоз щитовидной железы: что это, симптомы и лечение

19.02.2025 | +445

Повышенный тонус матки при беременности

19.02.2025 | +12

Фосфат диабет у детей: клинические рекомендации, лечение

19.02.2025 | +20

Фолликулярная аденома щитовидной железы: что это, симптомы

19.02.2025 | +204

Псориаз: современный препараты в лечении, что эффективно помогает (исследование)

15.03.2024 | +554

Гипоплазия матки

08.03.2024 | +324

Саркома влагалища

08.03.2024 | +340

Уретро-влагалищный свищ

26.02.2024 | +402

Полипы матки

26.02.2024 | +584

Маточное бесплодие

26.02.2024 | +435

Синдром резистентных яичников

25.02.2024 | +306

Предлежание плаценты

Все врачи

Виталий Леонтьев

Травматолог-ортопед

5+1

Виктория Моисеева

Терапевт

5+1

Екатерина Маслова

Акушер

5+1

Елена Мулявина

Невролог

5+1

Анатолий Подминаев

Хирург

5+1

Владислав Курбанов

Онколог

5+1

Ирина Мартынова

Педиатр

5+1

Михаил Жданов

Нейрохирург

5+1

Галина Дегтярева

Стоматолог

4+1

Юлия Савитская

Ревматолог

3+1

Дмитрий Мартынов

Вертебролог

Рейтинга пока нет

Александр Самойлов

Рентгенолог

Рейтинга пока нет

Александр Митин

Травматолог-ортопед

Рейтинга пока нет

Вопросы

0 руб.

5мес 5д 5ч 48мин
Владимир

Тимома? ответов 1

Хирург

0 руб.

5мес 11д 2ч 37мин
Владимир

Боль в шее ответов 2

Травматолог-ортопед

200 руб.

5мес 21д 12ч 13мин
Владимир

Болят суставы ответов 2

Ревматолог

0 руб.

6мес 8д 6ч 46мин
Марина

Пломба, болит зуб долго ответов 2

Стоматолог

0 руб.

6мес 8д 7ч 16мин
Владимир
Все вопросы