Врожденный фиброз печени
Код МКБ-10: K74.6 - Другой и неуточненный цирроз печени

+190 | 27.01.2023
Описание
Врожденный фиброз печени (ВФП) - это генетически детерминированная патология, которая характеризуется портальным фиброзом, нарушением морфогенеза внутрипеченочных ветвей портальной вены и желчных ходов. Клинически она может проявляться портальной гипертензией с желудочно-кишечными кровотечениями и/или холангитом с характерными симптомами.
При диагностике наиболее информативными являются лабораторные маркеры фиброза, УЗИ, холангиография, портальная венография и биопсия печени. Лечение симптоматическое. При выраженной гипертензии в системе воротной вены и массивных кровотечениях проводится венозное шунтирование. Врожденный фиброз печени
Дополнительные факты
Врожденный фиброз или фиброхолангиокистоз печени у детей – это аутосомно-доминантная наследственная патология, которая характеризуется фиброзными изменениями печени и кистозными аномалиями внутрипеченочных желчных путей. ВФП очень редкое заболевание – распространенность составляет 1:20 000 новорожденных. Часто сопровождается поражением почек – дисплазией, поликистозом или нефронофтизом. Изменение частоты заболеваемости врожденным фиброзом печени в зависимости от пола не прослеживается. Исход патологии зависит от формы, при портальной гипертен...
По алфавитному указателю МКБ-10:
- K74.6 - Баумгартена-Крювелье болезнь
- K74.6 - Баумгартена-Крювелье синдром
- K74.6 - Баумгартена-Крювелье цирроз
- K74.6 - Варикозное расширение вен пищевода, обусловленное циррозом печени
- K74.6 - Гепатит интерстициальный
- K74.6 - Гепатит интерстициальный хронический
- K74.6 - Лаэннека цирроз
Врожденный дискератоз
Миелофиброз
Метастатический рак печени
Билиарный цирроз печени
Первичный билиарный цирроз
Паренхиматозный гепатит
Врачи
.jpg).jpg)
Виталий Леонтьев
Травматолог-ортопед
.jpg)
Виктория Моисеева
Терапевт
.jpg)
Екатерина Маслова
Акушер
.jpg)
Елена Мулявина
Невролог
Читайте также:
.jpg)
08.03.2025 | +17
Феохромоцитома: что это такое, фото, симптомы и лечение

28.02.2025 | +422
Специфические расстройства развития школьных навыков

22.02.2025 | +273
Катаральный аппендицит
.jpg)
20.02.2025 | +16
Эутиреоз щитовидной железы: что это, симптомы и лечение

19.02.2025 | +445
Повышенный тонус матки при беременности
.jpg)
19.02.2025 | +12
Фосфат диабет у детей: клинические рекомендации, лечение
.jpg)
19.02.2025 | +20
Фолликулярная аденома щитовидной железы: что это, симптомы

19.02.2025 | +204
Псориаз: современный препараты в лечении, что эффективно помогает (исследование)

15.03.2024 | +554
Гипоплазия матки

08.03.2024 | +324
Саркома влагалища

08.03.2024 | +340
Уретро-влагалищный свищ

26.02.2024 | +402
Полипы матки

26.02.2024 | +584
Маточное бесплодие

26.02.2024 | +435
Синдром резистентных яичников

25.02.2024 | +306
Предлежание плаценты
Все врачи
.jpg).jpg)
Виталий Леонтьев
Травматолог-ортопед
.jpg)
Виктория Моисеева
Терапевт
.jpg)
Екатерина Маслова
Акушер
.jpg)
Елена Мулявина
Невролог
.jpg)
Анатолий Подминаев
Хирург
.jpg)
Владислав Курбанов
Онколог
.jpg)
Ирина Мартынова
Педиатр
.jpg)
Михаил Жданов
Нейрохирург
.jpg)
Галина Дегтярева
Стоматолог
.jpg)
Юлия Савитская
Ревматолог
.jpg)
Дмитрий Мартынов
Вертебролог
Рейтинга пока нет
.jpg)
Александр Самойлов
Рентгенолог
Рейтинга пока нет
.jpg)
Александр Митин
Травматолог-ортопед
Рейтинга пока нет
Комментарии Оставить комментарий